Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.
Читайте также: 

Средства лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Патогенетическая терапия начинается с назначения преднизолона в средней суточной дозе 1 мг/кг в 4 приема. Если в течение 5 — 7 дней состояние не улучшится, дозу повышают в 1,5 — 2 раза. Терапия обычно дает эффект в течение первых дней лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает расти число тромбоцитов. Максимальную дозу кортикостероидов дают до 3 — 4 нед, после чего дозу постепенно снижают. У некоторых больных после отмены гормонов или при попытке снизить дозу наступает рецидив, вновь требующий назначения высоких доз препарата.

Препараты лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортикостероидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, приводящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к спленэктомии. Операция обычно производится на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению. При отсутствии эффекта от спленэктомии показано лечение иммунодепрессантами. Используются следующие препараты:

  • имуран (азатиоприн) — 2 -3 мг/кг в сутки в 2-3 приема; продолжительность курса до 3 — 5 мес;
  • 2) циклофосфан (циклофосфамид) — 200 мг в сут однократно; на курс 6-8 г;
  • винкристин — 1 — 2 мг 1 раз в неделю; продолжительность курса 2 мес.

Иммунодепрессанты для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей должны использоваться лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно ниже эффекта от спленэктомии.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных и общих гемостатических средств. Для остановки кровотечения местно используются желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой, перекисью водорода.

Трансфузии крови и тромбоцитарной массы у детей с тромбоцитопенической пурпурой должны применяться только при безуспешной попытке остановить кровотечение другими консервативными методами. Для лечения постгеморрагической анемии используется медикаментозная терапий, так как регенераторные способности кроветворной системы при болезни Верльгофа не нарушаются. Лишь при резко выраженной анемии возможно переливание крови, а лучше отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально.

Читайте также:  Пневмоцистоз (пневмоцистная пневмония, плазмоклеточная пневмония)

Больным с тромбоцитопенической пурпурой в период повышенной кровоточивости назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, т.к. она не только угнетает высокую фибринолитическую активность крови, но и усиливает агрегацию тромбоцитов. Препарат дают внутривенно или внутрь из расчета 0,1 г/кг.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка — 0,25 г) 4 раза в день.

Прогноз лечения. Исходом болезни Верльгофа могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если выявлена конкретная причина тромбоцитопении, то ее необходимо устранить.

Нередко этого мероприятия вполне достаточно для долгосрочной нормализации уровня тромбоцитов в крови, устранения кровоточивости и улучшения общего состояния организма.

Если выявить причину не удается, то первоочередная линия терапии тромбоцитопенической пурпуры – это кортикостероиды (преднизолон и другие). Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Эти препараты подавляют синтез антитромбоцитарных антител, вследствие чего уровень тромбоцитов повышается, а уже на 2-3 сутки после начала лечения исчезают геморрагические проявления.

В последнее время широко используется иммунотерапия. В частности, показано внутривенное введение нормального иммуноглобулина человека.

К сожалению, несмотря на высокую эффективность этой терапии, она дорогостоящая и доступна далеко не всем пациентам.

Если ни один из методов консервативной терапии не помог, то проводят спленэктомию, или удаление селезенки.

Этот орган в норме отвечает за разрушение старых клеток крови, а при тромбоцитопенической пурпуре он еще и выделяет антитромбоцитарные антитела.

После операции у большинства пациентов достигается значительное улучшение состояния.

Наконец, если не помогла даже спленэктомия, показан прием иммунодепрессантов (например, цитостатиков).

Читайте также:  Как проявляется В-клеточный хронический лимфолейкоз?

Эти препараты подавляют активность иммунной системы и дают возможность нормализовать уровень тромбоцитов.

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

  • Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Классификация болезни

механизм возникновения

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.