Клинический анализ крови при хронический лимфолейкоз

Для большинства людей пугающий диагноз хронический лимфолейкоз, продолжительность жизни при котором достаточно велика, становится приговором. Рак крови – это всего лишь устрашающее выражение. За последние 20 лет медицина нашла массу способов борьбы с недугом и запасла в своем арсенале ряд сверхмощных препаратов. Эффективность лекарственных средств помогает достичь условного выздоровления и долговременной ремиссии, при этом препараты фармакологической группы полностью отменяются.

Краткая характеристика заболевания

Лимфолейкоз – это злокачественное поражение лимфоидных клеток.

Выделяют острый лимфолейкоз и хронический лимфолейкоз.

Острый лимфолейкоз поражает преимущественно детей 2-4лет, характеризуется увеличением роста незрелых лимфатических клеток в вилочковой железе и костном мозге.

Хронический лимфолейкоз – заболевание, при котором пораженные опухолью лимфоциты находят в крови, костном мозге, лимфоузлах и других органах. Отличается хроническая стадия от острой тем, что опухоль развивается медленно и нарушения процесса кроветворения заметны лишь на поздних стадиях болезни.

Прогноз лимфолейкоза в хронической стадии значительно лучше, чем при остром его течении. Хроническая форма протекает длительно и медленно, чаще всего лечение приводит к выздоровлению. Острая форма без своевременного лечения в большинстве случаев приводит к смерти.

Прогноз лимфолейкоза в острой стадии без лечения – человек проживет не больше 4х месяцев, если же пациент прошел терапию, срок жизни может быть продлен на несколько лет, после чего курс лечения иногда целесообразно повторить.

Причины появления хронического лимфолейкоза

Поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови с вовлечением лимфоидных органов называется хроническим лимфолейкозом.

Сколько живут люди с таким заболеванием? Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) болезнь коварная, но вялотекущая. Опухоль включает в себя исключительно зрелые лимфоциты. Болезнь имеет несколько особенностей, которые оказывают влияние на течение заболевания, в частности, и на продолжительность жизни. Чаще недуг возникает у людей преклонного возраста и протекает довольно медленно на протяжении десятков лет.

Ученые всего мира считают, что причины рака крови кроются в генетическом фоне человека. Предрасположенность к заболеванию на родовом уровне принимает ярко выраженный характер. Принято считать, что у детей семейная предрасположенность к заболеванию очень высока. Важно отметить, что сам ген, порождающий развитие болезни, так и не был выявлен.

Причины появления хронического лимфолейкоза

Америка и Западная Европа стоят на первом месте по численности больных раком крови. Азия и Япония насчитывает единицы таких пациентов. Подобные наблюдения привели к однозначному выводу: окружающая среда и ее факторы не могут стать возбудителями болезни.

Хронический лимфолейкоз может быть последствием терапии опухолевых болезней посредством ионизирующего излучения.

Есть предположения, что так называемые изменения хромосом плода (синдром Дауна и т. п.) могут стать причиной развития заболевания на протяжении жизни.

Прогноз и что на него влияет

Качество жизни из-за болезни снижается. Человек не может больше подвергаться интенсивным физическим нагрузкам, становится менее работоспособным, испытывает неприятные ощущения, боли, страдает развивающейся по мере прогрессирования патологии анемией.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоцитарным лейкозом зависит от формы патологии. Благоприятнее прогноз заболевания с доброкачественным течением; Т-клеточная разновидность отличается стремительным развитием и высокой смертностью.

Чтобы определить, сколько человек может прожить, нужно учитывать и стадию, на которой заболевание было диагностировано. При обнаружении на начальном этапе шансы на излечение выше, чем в тех ситуациях, когда патологический процесс удалось обнаружить в терминальной стадии.

Прогноз лимфолейкоза хронического зависит и от возраста пациента. Чем старше заболевший, тем меньше у него шансов на достижение стойкой ремиссии, короче срок жизни.

Повлиять может наличие вредных привычек, нездоровый образ жизни:

  • курение;
  • злоупотребление алкогольными напитками и наркотическими веществами;
  • регулярное недосыпание;
  • чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки;
  • употребление продуктов, содержащих большое количество канцерогенных соединений, способствуют развитию онкологических заболеваний.

При доброкачественном течении количество белых клеток крови увеличивается медленно. Больной не только может прожить много лет, но и сохраняет хорошее качество жизни.

Как лечить хронический лейкоз (лейкемию) у взрослых и его симптомы

При прогрессии ХЛЛ характерно стремительное развитие патологии. Болезнь развивается за 2-4 месяца.

При опухолевой форме количество лейкоцитов увеличивается медленно, но отмечается выраженная опухоль на лимфатических узлах. Прожить можно несколько десятилетий.

Если поражается костный мозг, человек проживет не больше нескольких лет. Патология развивается слишком быстро; при этом размеры селезенки и печени остаются в пределах нормы.

Диагностика заболевания — изображение №1″ data-pagespeed-url-hash=»2809360891″ onload=»(this);»>Диагностика заболевания

Процесс подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза проходит в несколько этапов:

Анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования.

Клеточное исследование периферической крови и костного мозга. Исследование помогает выявить иммунологические маркеры болезни, исключить прочие заболевания, и сделать прогноз течения заболевания.

Биопсия пораженного лимфатического узла. Данное исследование позволяет тщательно изучить ткани.

В настоящее время выделяют три стадии хронического лимфоцитоза:

  • Стадия А: поражение не более 2 групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия В: поражение 3 и более групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия С: тромбоцитопения и/или анемия независимо от числа пораженных групп лимфоузлов.

При наличии определенного ряда других симптомов, к буквенному обозначению могут быть добавлены римские цифры:

· I — наличие лимфаденопатии

· II — увеличение селезенки

· III — наличие анемии

· IV — наличие тромбоцитопении

Полная диагностика хронического лимфолейкоза

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

  • Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
  • Биохимическое исследование крови.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
  • Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
  • Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.
Полная диагностика хронического лимфолейкоза

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.

Классификация заболевания и прогноз

Сегодня в мировой медицине используются две формы для отражения тяжести хронического лимфолейкоза. Первая была разработана американским ученым Rai в 1975 году. В дальнейшем эта методика была дополнена и переработана. Развитие заболевания по Rai насчитывает 5 стадий от 0 до IV. Начальной формой лимфолейкоза считается нулевая отметка, при которой отсутствуют симптомы, а срок жизни пациента принадлежащим лечение превышает десятилетие.

В Европе, а также в отечественной медицине используется деление на стадии, разработанное французскими учеными в 1981 году. Шкала известна, как стадии по Binet. Для разделения на стадии используется анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и тромбоцитов у пациента. Также учитывается поражение лимфатических узлов основных зон: подмышечная и паховая области, шея, селезенка, печень и голова. В зависимости от полученных данных лимфолейкоз делится на 3 стадии.

  1. Стадия А. В человеческом организме заболеванием поражено мене 3-х основных зон. При этом уровень гемоглобина не ниже отметки 100 г/л, а концентрация тромбоцитов превышает 100×109 г/л. На этом этапе врачи делают наиболее оптимистичный прогноз для пациента, срок жизни превышает 10 лет.
  2. Стадия В. Вторая стадия тяжести лимфолейкозе диагностируется при поражении 3 и более основных зон лимфатических узлов. Этому состоянию соответствует показатели крови: гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×109 г/л. Прогноз при таком поражении организма в среднем составляет около 6-7 лет жизни.
  3. Стадия С. Третья самая тяжелая стадия заболевания характеризуется показателями анализа крови с содержанием гемоглобина менее 100 г/л, а тромбоцитов менее 100×109 г/л. Это означает, что такое поражение организма практически необратимо. Может наблюдаться любое количество пораженных зон лимфатических узлов. В среднем выживаемость на данном этапе заболевания составляет около полутора лет.
Читайте также:  Миелодиспластический синдром: причины, симптомы и лечение

Клинические симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.

Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):

Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
  • увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.

Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:

  • отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
  • кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.

Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:

  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • значительное и быстрое снижение веса;
  • нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
  • потливость;
  • субфебрильная температура тела (37-37,9С0).

Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:

  • выраженная общая слабость;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • бледность кожных покровов;
  • обморочные состояния;
  • одышка при небольшой физической нагрузке;

Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:

  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен;
  • обильные и длительные месячные;
  • появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.

Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.

Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается. Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно. Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр. При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

Читайте также:  Что такое лимфомы: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут. Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг,  Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней. Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

  • увеличение лимфатических узлов;
  • снижение массы тела;
  • астения (слабость и общее недомогание );
  • склонность к инфекционным заболеваниям;
  • чрезмерная потливость ;
  • потеря аппетита ;
  • тяжесть в животе, преимущественно в левом подреберье;
  • гепатомегалия (увеличение печени );
  • спленомегалия (увеличение селезенки );
  • анемия;
  • нейтропения (снижение числа нейтрофилов ниже 500 );
  • тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов ниже 200 тысяч в 1 кубическом миллиметре );
  • частые аллергические реакции.

Симптоматика

Все признаки хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов.

Гиперпластический синдром связан с ростом и развитием новообразования. Отмечаются:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки, сопровождающееся ощущением тяжести в верхней части живота;
  • отеки шеи, лица, конечностей. Это явление обусловлено сдавливанием увеличенными лимфоузлами верхней полой вены.

Интоксикационный синдром вызван отравлением организма продуктами распада образования, при этом наблюдаются:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках;
  • резкая потеря массы тела;
  • повышенная потливость;
  • нестабильное повышение температуры тела.

Анемический синдром проявляется следующим образом:

  • снижение работоспособности;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • при небольших нагрузках появляется одышка и нарушение сердечного ритма;
  • колющие боли в груди.

Геморрагический синдром обусловлен кровоизлиянием и обильным кровотечением. Данный синдром слабо выражен при хроническом лимфолейкозе. Наблюдаются:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками;
  • частые носовые, маточные и десневые кровотечения.

Иммунодефицитный или синдром инфекционных осложнений. Развитие данного синдрома связано с малым образованием лейкоцитов, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется частым присоединением инфекций, вызванных действием вирусов.