Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопения – это патологическое состояние, характеризующееся снижением числа тромбоцитов <150 × 109/л или >50% от исходного количества [1]. Тромбоцитопению считают средне-тяжелой, если число тромбоцитов находится в пределах 20-150 × 109л , и тяжелой, если оно снижается менее 20 × 109/л [2]. У пациентов с тяжелой тромбоцитопенией имеется высокий риск развития кровотечения, которое может привести к летальному исходу [3].

Эпидемиология

Хотя тромбоцитопения является побочным эффектом многих ЛС, она наблюдается все же редко. Точная частота лекарственноиндуцированной тромбоцитопении неизве ст на, но приблизительно составляет 10 случаев на 1 млн человек в год [3,6]. Риск развития тромбоцитопении варьируется в широких пределах и зависит от конкретного препарата. Например, при лечении триметопримом/сульфаметоксазолом (ко-тримоксазолом) риск тромбоцитопении достигает 38 случаев на 1 млн пациентов, а при приеме хинина или хинидина – 26 случаев на 1 млн пациентов [6].

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Аутоиммунные заболевания.

Гормональная перестройка в период полового созревания.

Острые вирусные и бактериальные инфекции.

Поступление материнских антител к тромбоцитам плода в организм ребенка во внутриутробном периоде.

Хронические стрессовые ситуации, и многие другие.

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов. Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз.

Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа.

Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

  • 1 Причины
  • 2 Виды
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностический поиск
  • 5 Лечение

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Читайте также:  18. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

Обратите внимание

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие.

Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными.

Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки.

Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.
Наиболее вероятные причины патологии

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

Читайте также:  Анализы крови при тромбоцитопенической пурпуре

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Снижение уровня тромбоцитов замедляет процесс остановки кровотечений из сосудов. Результатом данного нарушения служит развитие заболевания, которое называют тромбоцитопеническая пурпура. О причинах патологии, видах и симптомах — далее в статье.

Что за патология

Тромбоцитопеническая пурпура — нарушение, характеризующееся дефицитом кровеносных тел. Изменения вызваны сбоем иммунной системы. Гибель клеток крови происходит за счет подавления иммунитетом их деятельности.

Следствием патологии является увеличение протромбинового времени.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Виды и классификация

Тромбоцитопеническая пурпура разделяется на четыре типа:

  • идиопатическая пурпура;
  • геморрагическая;
  • острая;
  • иммунная.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана изменением активности макрофагов. Воспринимая тромбоциты как чужеродный объект, «клетки-пожиратели» уничтожают их в больших количествах. Отклонение от показателей нормы (50х109/л).

Геморрагическая пурпура сопровождается формированием гиалиновых тромбов в сосудах, нарушающих микроциркуляцию.

Критическое усиление кровоточивость провоцирует резкое падение уровня тромбоцитов. В период ремиссии сохраняются лабораторные признаки патологии — отклонение от показателей нормы.

Острая форма заболевания характерна для пациентов в возрасте от 2-7 лет. Признаки тромбоцитопенической пурпуры у детей сохраняются на протяжении полугода, исчезая после нормализации числа красных кровяных телец.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Для иммунной формы характерно образование антител к оболочке кровяных пластинок. Изменение ее свойств в результате влияния лекарственных средств или вирусов обеспечивает благоприятное протекание заболевания. С очищением организма клетки меняют состав, прекращая образование антител.

Классифицируют четыре вида болезни:

  • симптоматический — вызван влиянием внешних факторов;
  • изоиммунный — развивается на  фоне переливания крови;
  • аутоиммунный — возникает ввиду перенесенных иммунных патологий;
  • трансиммунный — распространен у новорожденных детей.

Причины возникновения

Причинами для развития тромбоцитопенической пурпуры служат следующие факторы:

  • злокачественные опухоли, вызывающие формирование метастаз головного мозга;
  • последствия перенесенных вирусных заболеваний;
  • иммуннологические патологии;
  • нарушение кровообращения;
  • радиационное облучение;
  • эклампсия;
  • синдром внутрисосудистого свертывания;
  • хромосомные патологии плода.

Механизм развития болезни и локализация

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Тромбоцитопеническая пурпура развивается поэтапно. Первые клинические признаки болезни диагностируют через 3 недели после перенесенной инфекции. Иммунитет вырабатывает антитела, разрушающие структуру тромбоцитов, вследствие чего их количество отклоняется от нормы, нарушается их распределение.

Уменьшение свертываемости крови провоцирует множественные излияния в подкожный слой. Низкая концентрация кровяных пластинок делает ее аномально жидкой.

При осложненных формах тромбоцитарной пурпуры обильное кровотечение не поддается остановке. Поражения локализуются на поверхности нижних и верхних конечностей в виде багровых язв, покрытых сухой коркой.

Читайте также:  Острый промиелоцитарный лейкоз продолжительность жизни

Возможные осложнения

Повышен риск обильного кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт. Хроническая форма болезни также является причиной геморрагического инсульта.

Поражение слизистых оболочек вызывает отслоение сетчатки глаза. Тромбоцитопеническая пурпура при отсутствии лекарственной терапии, вовремя оказанных мер по ее устранению грозит пациенту летальным исходом или инвалидностью.

Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обнаружить симптомы заболевания и приступить к лечению.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Проявления

Болезнь Верльгофа можно распознать по следующим признакам:

  • геморрагическая сыпь красного или багрового цвета на наружном слое дермы, слизистых оболочках;
  • кровяные сгустки в слюне и моче;
  • увеличение времени кровотечения при незначительных повреждениях кожи;
  • тахикардия;
  • легкое головокружение;
  • рвота с примесью крови.

Начальную стадию заболевания можно обнаружить по результатам анализа крови.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры осуществляется исходя из показателей проведенных исследований и анализов:

  • кровотечения вызывают анемию;
  • пункция костного мозга показывает норму кроветворения;
  • выявлены антитромбоцитарные антитела;
  • снижение серотонина в составе крови;
  • отсутствие сокращения кровяных сгустков;
  • гематологическое исследование показывает снижение тромбоцитов.
Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Кто в группе риска

В группе риска — пациенты в возрасте от 20-30 лет и беременные женщины. Реже тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у подростков, детей от 3 лет, пожилых люди.

При выявлении первых признаков патологии необходимо незамедлительно приступать к лечению. О вероятности развития болезни Верльгофа свидетельствуют анализы крови, предрасположенность к анемии и наличие в составе крови антител тромбоцитов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • манжеточная и щипковая пробы;
  • пробы Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • тестирование на вирусы гепатита;
  • анализ хромосомного набора;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости и щитовидной железы;
  • анализ на уровень иммуноглобулинов;
  • цитогенетические исследования.

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.