Изменения в анализе крови при апластической анемии

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия может развиться под воздействием ионизирующей радиации.

К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:

  • регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.);
  • ионизирующая радиация;
  • токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.);
  • злоупотребление алкоголем;
  • некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С, ЦМВ);
  • генетическая предрасположенность.

В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.

Симптомы

Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

  • ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность;
  • головокружение;
  • частые обмороки;
  • частичное нарушение слуха;
  • ухудшение зрения;
  • одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой;
  • грудная клетка подвержена колющим болям.

Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

  • появление кровоизлияний на слизистой и коже;
  • кровь из носа;
  • кровоточивость десен;
  • маточные кровотечения (у девочек);
  • почечные и различные кровотечения;
  • редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

  • различные кожные инфекции;
  • инфицированы органы дыхания;
  • инфекции мочевыводящих путей и т.д.

Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

  • ребенок медленно растет;
  • отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены);
  • частое возникновение инфекционных заболеваний;
  • более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней.

Причины заболевания

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

  • генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
  • перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
  • непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
  • токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
  • ионизирующее излучение.
Причины заболевания

В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.

Читайте также:  Анемия – симптомы, причины, виды, лечение и профилактика анемии

Прогноз

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.

Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.

Возможно ли излечение

Сегодня медицина может с уверенностью сказать, что такое апластическая анемия, но никто не скажет точные причины её возникновения. В связи с этим прогноз лечения остаётся неутешительный.

Больше всего жизней уносят тяжелые формы болезни. Недоразвитие костного мозга сложно поддается коррекции и постоянно прогрессирует, следовательно, не удаётся возобновить процессы образования клеток крови и человек погибает по причине генерализованного сепсиса.

Если течение болезни является более лёгким, трансплантация даёт свои положительные результаты. Применение иммунодепрессантов также отмечается достаточно хорошим эффектом. Прогнозы на благоприятную ремиссию в таком случае доходят до 90%. Если больные отказываются от оперативного вмешательства, применяя лишь медикаментозную терапию, шансы на ремиссию могут быть только у половины больных.

Читайте также:  Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

От каких болезней следует отличать апластическую анемию

Угнетение костного мозга обнаруживается не только при апластической анемии, но и при других заболеваниях. Правильно определить диагноз помогает сопоставление симптомов и результатов обследования.

  • Лейкозы — чаще обнаруживается увеличение селезенки, в костном мозге много бластных клеток предшественников лейкоцитов.
  • Агранулоцитозы — не вызывают анемию и снижение тромбоцитов.
  • Болезни с увеличением печени и селезенки — гепатиты, цирроз, тромбофлебит селезеночной вены — выявляется желтушность кожи и склер, нарушение печеночных проб.
  • Редкое заболевание, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) возникает в возрасте от 30 до 35 лет. Вызвана отсутствием определенных видов белков. Клетки, в которых при проведении иммунотипирования не находят этих структур, называют ПНГ клонами. Клинически болезнь проявляется внутрисосудистым гемолизом с кровью в моче, снижением гемоглобина, повышением билирубина, недостаточностью клеток костного мозга. У 40% больных наблюдается тромбоз крупных вен и артерий. Это и является причиной смерти.

Профилактика

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

Хоть прогноза апластической анемии вскользь и касались в ходе описания болезни, но хотелось бы добавить еще несколько слов.

Главной причиной смерти больных при АА являются инфекции и кровотечения. Некоторые авторы считают, что весьма нехорошими прогностическими признаками являются: прием левомицетина (пусть и короткими курсами) и развитие болезни после инфекционного гепатита (тяжелая костномозговая аплазия рассматривается, как показание к пересадке КМ в самом начале болезни).

Однако не стоит сразу отчаиваться и воспринимать АА как смертельный приговор. Использование современных методов лечения, в целом, улучшает ситуацию и позволяют многим пациентам заметно увеличить продолжительность жизни, а то и вообще избавиться от тяжелого заболевания.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии прогноз значительно улучшился: ремиссия достигается приблизительно у 50% больных. Тем не менее выживаемость больных тяжелой апластической анемией остается невысокой: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж. Прогноз у детей более благоприятный.

Продолжительность и качество жизни зависит от причины анемии, тяжести течения, возникновения осложнений, сроков пересадки костного мозга. После проведения операции прогноз благоприятный в 40-98% случаев. Выздоровление наиболее вероятно после пересадки собственных стволовых клеток.

Читайте также:  3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Неблагоприятный прогноз чаще возникает при наследственных формах, остром течении и быстром прогрессировании болезни. Смертельный исход наступает вследствие массивных кровотечений и тяжелых инфекций, которые плохо поддаются антибактериальной терапии.

Лечение

Лечение апластической анемии, несмотря на кажущиеся одинаковыми симптомы, врачи назначают в зависимости от предполагаемого главного фактора в этиологии болезни.

Впервые выявленные случаи обязательно лечатся в гематологическом отделении стационарно. Только специализированная терапия позволяет подобрать нужную дозировку и оптимальный препарат.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для переливания используют цельную кровь, эритроцитарную и тромбоцитарную массу, гранулоциты. Их готовят на «Станциях переливания» из крови доноров. Метод считается временным, поскольку просто восполняет недостающее количество собственных кровяных клеток, но не действует на костный мозг. Если доказан аутоиммунный механизм патологии, его применять нельзя. Организм вырабатывает антитела на чужеродные клетки.

Частые переливания приводят к накоплению железа и его отложению во внутренних органах, нарушая их работу. Это вынуждает добавлять препараты, способствующей выведению железа из крови.

Трансплантация костного мозга является самым результативным способом лечения. Перед процедурой прекращают переливания крови, чтобы снизить возможность отторжения. Донором может стать родственник с одногруппной кровью и индивидуальной совместимостью. Метод более показан в молодом возрасте пациента.

Перед пересадкой проводится лучевая и химиотерапия. Необходимо подавить возможный иммунный ответ на отторжение стволовых клеток донора. Метод проводится только в специализированных отделениях, является дорогостоящим.

В качестве иммунодепрессантов используют: Циклоспорин, антимоноцитарный и антилимфоцитарный глобулины. Комплексным препаратом этой группы является Атгам (содержит необходимые антиглобулины). Он показан в случаях невозможности пересадки костного мозга. Для предупреждения анафилактических реакций применяют кортикостероиды.

Стимуляцию кроветворения в костном мозге осуществляют применением таких препаратов, как Филграстим, Лейкомакс. Они активизируют выработку гранулоцитов, поэтому показаны только при лейкопении. Курс лечения – две недели.

Доказана способность мужских половых гормонов (андрогенов) стимулировать все ростки крови. Для лечения мужчин применяются длительные курсы Тестостерона пропионата, Сустанона.

Удаление селезенки дает эффект у 85% больных. Метод основан на механизме прекращения выработки антител на собственные клетки. Можно проводить всем пациентам, не имеющим инфекционных осложнений

Если у больного имеется кровоточивость, вводятся кровоостанавливающие средства: Дицинон, Аминокапроновая кислота.

Выведения железа из организма добиваются с помощью Десферала.

От лечения апластической анемии народными средствами следует отказаться. Эта патология требует очень вдумчивого и точного учета лекарственных препаратов. А как можно просчитать полезные составляющие в растениях? Есть упоминания о стимулирующем действии чеснока, лугового клевера, редьки, моркови и свеклы. Но оно настолько мало, что применение только вызывает необоснованные надежды у пациентов и родственников.