Истинная полицитемия. Прогноз при истинной полицитемии

Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества , общего объема крови, и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и .

Симптомы полицитемии:

Избыток клеток крови разрушает кровеносные сосуды, вызывая все виды клинических проблем, включая следующие:

  • головная боль;
  • усталость;
  • кожный зуд;
  • слабость и головокружение;
  • потливость;
  • тромбоз или чрезмерная свертываемость крови (сгустки крови могут закупорить артерии став причиной инсульта, сердечного приступа, эмболии легочной артерии или вены, вызывая повреждение печени.)
  • кровотечение (большое количество дефектных тромбоцитов может вызвать кровотечение);
  • спленомегалия (селезенка, которая отфильтровывает мертвые эритроциты, набухает из-за роста количества клеток крови);
  • эритромелалгия (слишком большое количество тромбоцитов, сдерживающих приток крови в пальцах рук и ног, может привести к ампутации).

ИМИФОС

Синонимы:

Азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид, Имифос, Имифос для инъекций, Маркофан, Aziridinylmethylthuasolidinylphosphineoxide, Imiphosum, Imiphos, Marcophan.

Описание

Действующее вещество — Азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид: Диэтиленимид 2-метил-тиазолидо-3-фосфорной кислоты.

Фармакологическое действие

Цитостатическое, противоопухолевое средство, алкилирующее соединение, угнетает развитие пролиферирующей, в т.ч. злокачественной ткани. Нарушает обмен нуклеиновых кислот опухолевых клеток и блокирует митотическое деление клетки. В механизме действия важную роль играют нарушение обмена нуклеиновых кислот опухолевых клеток и блокада митотического деления клетки. Терапевтический эффект ожидается через 1.5 мес от начала лечения и в наибольшей степени проявляется через 3 мес, что связано с продолжительностью жизни эритроцитов и опосредованным действием препарата через костный мозг.

Показания к применению

Эритремия (истинная полицитемия) II стадии, резистентное к радиоактивному фосфору Р32.

Способ применения и дозы

Имифос применяют внутривенно или внутримышечно по 0,05 г через день в виде 0,5%-ного или 0,25%-ного раствора на изотоническом растворе хлорида натрия. При необходимости интервал между введениями удлиняют до 2—4 дней. Доза на курс лечения 0,5—0,65 г. При рецидиве проводят повторные курсы лечения в тех же дозах, но не раньше, чем через 6 месяцев.

Побочное действие

Лейкопения и тромбоцитопения. Лечение: отмена препарата, назначение стимуляторов лейкопоэза, витамины B2, B6, B12, С, глюкокортикоидов, переливание лейкоцитарной и тромбоцитарной массы.

Противопоказания

Кахексия, значительная анемия, лейкопения и тромбоцитопения, сердечная недостаточность, тяжелые заболевания печени и почек.

Особые указания

Во время лечения необходимо не реже 2 раз в неделю проводить анализ крови. После окончания лечения анализ крови проводят 1 раз в 10-15 дней в течение 3 месяцев.

Форма выпуска

Во флаконах по 0,05 г, в упаковке 10 штук.

Хранение

Список А. В защищенном от света месте при температуре не выше + 5°С.

Читайте также:  Аутоиммунная гемолитическая анемия — лечение, патогенез

Краткое описание препарата. Имифос применяют для лечения эритремии (истинной полицитемии) II стадии, резистентной к радиоактивному фосфору Р32, злокачественных новообразований, опухолей, рака.

Лечение полицитемии:

Полицитемию обычно лечат путем удаления излишка крови из вены (флеботомия). Эта процедура может уменьшить повышенное количество эритроцитов до нормального уровня. Удаляется, как правило, около половины до одной пинты (250-500 мл) крови. После того, как уровень гематокрита восстанавливается, выполняется кровопускание, на основе технического обслуживания.В процессе лечения часто используют:

  • миелосупрессивные препараты, такие как гидроксимочевина (пероральный препарат, уменьшающий количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов);
  • интерферон-альфа (стимулирует иммунную систему);
  • анагрелид (восстановитель тромбоцитов);
  • аспирин (уменьшает риск образования тромбов);
  • руксолитиниб (Ruxolitinib) может быть использован у пациентов с мутацией JAK2;
  • бусульфан (химиотерапевтическое лечение).

Полицитемия может привести к развитию таких заболеваний, как:

Истинная полицитемия. Это редкое состояние костного мозга, при котором увеличено количество тромбоцитов (тромбоцитоз) и лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), зачастую вызванное мутацией гена JAK2.

  1. Болезнь сердца;
  2. Легочная гипертония;
  3. Ишемическая болезнь сердца и легочная гипертензия;
  4. Миелофиброз или острый лейкоз (редко).

Полицитемия — хроническое заболевание, нуждающееся в непрерывном, постоянном лечении под наблюдением гематолога.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Лечение полицитемии:

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Лечение полицитемии:

Диагностика полицитемии

Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:

  • багрово-красный румянец;
  • интенсивная окраска слизистых рта, носа;
  • цианотический (синюшный) цвет нёба;
  • изменение формы пальцев рук;
  • глаза красного цвета;
  • при пальпации определяется увеличение размера селезенки, печени.

Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:

  • увеличение общей массы эритроцитов в крови;
  • повышение количества тромбоцитов, лейкоцитов;
  • значительный уровень щелочной фосфатазы;
  • большое количество витамина В 12 в сыворотке крови;
  • повышение эритропоэтина при вторичном виде полицитемии;
  • снижение ситурации (насыщения крови кислородом) – меньше 92%;
  • уменьшение СОЭ;
  • повышение гемоглобина до показателей 240 г/л.

Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:

  • биохимический анализ крови – определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы;
  • радиологическое исследование – выявляет повышение циркулирующих эритроцитов;
  • стернальную пункцию – забор для цитологического анализа костного мозга из грудины;
  • трепанобиопсию – гистологию тканей из подвздошной кости, выявляющую трехростковую гиперплазию;
  • молекулярно-генетический анализ.
Читайте также:  Мегалобластная (мегалобластическая) анемия

Лабораторные исследования

Диагностика полицитемии

Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:

Показатель

Единицы измерения

Значение

Гемоглобин

г/л

180-240

Масса циркулирующих эритроцитов

мл/кг

32-36

Эритроцитоз

клеток/ литр

до 6,5-7,5

Лейкоцитоз

больше 12х109

Тромбоцитоз

свыше 400х109

Гематокрит

%

47-52

СОЭ

мм/час

1-2

Уровень сывороточного витамина В 12

нг

2200

Щелочная фосфатаза

ед./л

больше 100

Цветной показатель

 

0,6-0,7

Аппаратная диагностика

После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:

  • УЗИ селезенки, почек;
  • исследование сердца – ЭхоКГ.

Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:

  • фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – инструментальное изучение слизистых оболочек желудка, двенадцатиперстной кишки;
  • ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи, головы, вен конечностей;
  • компьютерная томография внутренних органов.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза. Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза. Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор (32 P) или алкилирующие средства.

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец. Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения. Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Видео

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Читайте также:  Антифосфолипидный синдром: диагностика, клиника, лечение

Анализы и тесты

В большинстве случаев полицитемия может быть обнаружена случайно при рутинном исследовании образцов крови, которое назначил врач в связи с другими медицинскими причинами. Дальнейшие исследования могут быть необходимы, чтобы найти причины полицитемии.

При обследовании пациентов с полицитемией, подробная история болезни, физическое обследование, история семьи, социальная и профессиональная истории очень важны. При медицинском осмотре особое внимание может быть уделено сердцу и обследованию легких. Увеличение селезенки (спленомегалия) является одной из характерных особенностей полицитемии, поэтому проводится тщательное обследование брюшной полости, чтобы не пропустить увеличения селезенки, что имеет большое значение.

Плановые анализы крови, включая клинический анализ крови (CBC), анализ на сворачиваемость крови и на ее метаболический состав являются основными компонентами лабораторные тестов при оценке причин полицитемии. Другие типичные тесты, которые помогут определить возможные причины полицитемии, включают в себя рентгенографию грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию, анализ на гемоглобин и измерение уровня окиси углерода.

При полицитемии, как правило, другие клетки крови также поражаются, например, обнаруживается аномально высокое количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). Иногда необходимо провести исследование костного мозга (аспирация костного мозга или биопсия), чтобы исследовать производство клеток крови в костном мозге. Руководящие принципы рекомендуют также проверку на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия для полицитемии.

Проверка ЭПО уровня не является обязательным, но иногда это может предоставить полезную информацию. При первичной полицитемии уровень ЭПО, как правило, низкий, тогда как при ЭПО-выделяющих опухолях уровень может быть выше, чем обычно. Результаты должны интерпретироваться осторожно, так как уровень ЭПО может быть соответствующе высоким в ответ на хроническую гипоксию, если это является основной причиной полицитемии.

Когда обращаться за медицинской помощью

Людям с первичной полицитемией необходимо знать некоторые потенциально серьезные осложнения, которые могут у них возникнуть. Образование сгустков крови (инфаркты, инсульты, тромбы в легких [легочная эмболия] или ног [тромбоз глубоких вен]) и неконтролируемые кровотечения (носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения) обычно требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача или отделения неотложной помощи. Пациенты с первичной полицитемией, как правило, должны позаботиться о первичной медико-санитарной помощи, консультациях терапевтов , семейных врачей , врачей-гематологов (врачи, которые специализируются на заболеваниях крови).

Условиями, приводящими к вторичной полицитемии, можно управлять с помощью врачей первичного звена и терапевтов в дополнение к специалистам. Например, люди с хроническими заболеваниями легких могут регулярно посещать своего специалиста (пульмонолога) и лица с хроническими заболеваниями сердца могут регулярно проходить осмотр у кардиолога .