Истинная полицитемия — симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Трансплантация костного мозга лечит полицитемию

На сегодняшний день только трансплантация костного мозга потенциально излечивает полицитемию, но все другие современные методы лечения следует рассматривать как поддерживающие. Однако, учитывая заболеваемость и смертность, связанные с аллогенной трансплантацией костного мозга, относительно продолжительности жизни большинства больных с полицитемией, эту процедуру нельзя рекомендовать регулярно, и, конечно, она не подходит для многих из-за их возраста или недоступна из-за отсутствие подходящего донора.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

  • радиоактивный фосфор;
  • анагрелид;
  • интерферон;
  • гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания. Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Читайте также:  Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года. Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Диагностика

На развитие патологического процесса в первую очередь будет указывать анемия. Для правильной постановки диагноза требуется консультация квалифицированного специалиста.

По теме

  • Кровеносная система

Лучшие методы лечения лейкопении

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 22 февраля 2020 г.

Прежде всего он соберет всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого врач проведет внешний осмотр и назначит необходимое диагностическое обследование.

Для выявления заболевания проводится лабораторное исследование, которое включает:

  • сдачу общего анализа крови;
  • взятие мазка периферической кровяной жидкости;
  • пункцию костного мозга – на развитие миелофиброза будет указывать отрицательный результат;
  • трепанобиопсию – это процедура, позволяющая выявлять симптомы фиброза, а также иных нарушений кроветворной системы при помощи микроскопа;
  • исследование на генетическом уровне – дает возможность определять аномальное строение хромосом, которые могут выступать в качестве провоцирующего фактора.

Кроме лабораторных методов, также проводится и инструментальная диагностика, в которую входит:

  • УЗИ органов полости брюшины;
  • рентгенографическое обследование – оценивается состояние трубчатых костей и анатомических структур грудины;
  • электрокардиограмма;
  • фиброгастродуоденоскопия – необходима для исключения варикоза желудка и пищевода;
  • эхокардиография.

Для определения уровня риска заболевания используется международная прогностическая шкала, где выделяют низкую, среднюю 1 и 2 типа, высокую степень.

Чтобы определить, в какую именно группу будет входить пациент, необходимо учитывать концентрацию гемоглобина, бластных клеток и лейкоцитов в составе кровяной жидкости, возрастную категорию больного, а также проявленную клиническую картину.

Если человеку свыше 65 лет, то его автоматически определяют в группу с повышенным риском.

Если миелофиброз относится к низкой группе, то есть возможность приостановления болезни примерно на десять лет. Кроме того, если своевременно диагностировать патологию, то для достижения положительного результата есть вероятность проведения хирургического вмешательства, а также предотвращения развития различных осложнений.

Читайте также:  Причины снижения уровня лейкоцитов в общем анализе крови

Диагностические критерии истинной полицитемии (Всемирная организация здравоохранения, год)

А1 — большие критерии

  • гемоглобин ↑185 г/л у мужчин или ↑165 у женщин; или гемоглобин ↑170♂, ↑150 ♀ при его повышении более 20 г/л в сравнении с первичными показателями, при отсутствии лечения препаратами железа

А2 — большие критерии

  • мутация JAK2 V617F или аналогичная мутация в 12 экзоне

В — малые критерии

  • по результатам исследования красного костного мозга (трепанобиопсия или стернальная пункция) — миелопролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
  • эритропоэтин ↓
  • эндогенный (не зависимый от эритропоэтина) рост эритроидных колоний in vitro

Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимы:

  • А1+А2 или 1 критерий из категории В
  • А1 + 2 критерия категории В.

Лечение

При отсутствии клинических симптомов специфическое лечение не требуется. Пациентам назначают диету и регулярное наблюдение состояния здоровья у гематолога. Лечение тромбоцитоза с выраженными нарушениями включает применение лекарственной терапии, народных средств. Кроме того, при тяжелом течении заболевания назначают тромбоферез, который избавляет кровь от избыточного содержания тромбоцитов.

Манипуляция выполняется при помощи специального оборудования – сепаратора кровяных клеток. Противопоказаниями к тромбоферезу являются острый вирусный гепатит, открытая форма туберкулеза, язвенные поражения, кровотечения желудочно-кишечного тракта, беременность.

Лечение

Медикаментозная терапия

Основными показаниями для проведения лекарственной терапии являются регулярные ишемические атаки, тромбоз или возраст пациента старше 60 лет. Для фармакологического лечения назначают следующие медикаменты:

  • Анагрелид. Применяют для снижения количества тромбоцитов у пациентов с выраженной симптоматикой заболевания. Рекомендуемая дозировка составляет 1 мг/сут в 2 приема по 500 мкг на протяжении 6-7 суток
  • Аспирин. Назначают при легких вазомоторных признаках (головной боли, эритромелалгии (резкая боль с покраснением)) для уменьшения риска возникновения тромбозов. Начальная доза препарата составляет 81 мг в сутки. Дальнейшая корректировка количества Аспирина, продолжительность приема регулируется в зависимости от состояния больного.
  • Интерферон. Применяют для эффективного подавления продуцирования тромбоцитов. Схема лечения предполагает применение 1 млн МЕ подкожно в первые сутки, 2 млн МЕ во второй день и далее по 3 млн МЕ ежедневно.

Статья в тему: Лейкоциты в моче — норма у детей и взрослых, причины отклонений

Питание при повышенных тромбоцитах в крови

Лечение

Диета при эссенциальной тромбоцитемии нацелена на обеспечение организма необходимыми витаминами и минералами, разжижение крови. Рассмотрите списки разрешенных и запрещенных продуктов питания:

Читайте также:  Лимфолейкоз: симптомы, стадии, методы диагностики, лечение
Рецепт Способ применения
Измельчите 2-3 средних головки чеснока, залейте стаканом водки, настаивайте на протяжении месяца в прохладном темном месте. по 1 ч.л. 3 р./сут на протяжении 3 недель.
Возьмите по 1 ст.л. корневищ аира, травы зверобоя, сухих ягод черники, семян чистотела, залейте 0,5 л воды, кипятите 15 минут, остудите процедите. ежедневно по 50 мл после завтрака в течение 2 месяцев.
30 г сухих ягод черноплодной рябины, 1 ст.л. корня лопуха и 1 ст.л. корня софоры залейте крутым кипятком, настаивайте до охлаждения. по 2 ст.л. 2 р./сут. на протяжении месяца.
3 ст. л. измельченных сухих листьев и цветков конского каштана залейте кипящей водой, настаивайте 30-40 минут. по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи в течение 2 недель.

Стадии заболевания

Для истинной полицитемии характерны три стадии развития:

  • Начальная, I стадия, которая длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.
  • Вторая стадия, которая может быть полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б). Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.
  • Анемическая, III стадия, которая развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.