IgG4-ассоциированное заболевание: что изменилось к 2020 году

Этиология и патогенез

Этиология IgG4-ассоциированного заболевания остается неизвестной, хотя результаты недавно опубликованного японского исследования у 835 пациентов и 1789 здоровых добровольцев свидетельствуют о роли генетической предрасположенности (локусы HLA-DRB1 и FCGR2B) [13]. К потенциальным факторам риска IgG4ассоциированного заболевания относят также курение [14] и воздействие асбеста [15], атопию [16] и злокачественные новообразования [17].

В развитии IgG4-ассоциированного заболения можно выделить две фазы – воспаление и фиброз [18,19]. В воспалительную фазу происходит клональная экспансия патогенных В- и Т-клеток, которые накапливаются в тканях и секретируют различные цитокины, хемокины, факторы роста и ферменты, поддерживающие воспаление и способствующие развитию фиброза [20,21]. На втором этапе лимфоцитарные инфильтраты замещаются отложениями соединительной ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа. Ответственными за созревание наивных В-клеток в IgG4-секретирующие плазматические клетки считают Т-хелперы, выделяющие интерлейкин-4 [20]. В воспаленных тканях плазматические клетки вызывают активацию CD4- и CD8-цитотоксических Тклеток, повреждающее действие которых связано с выделением различных цитолитических и фиброгенных молекул, таких как перфорин, трансформирующий фактор роста β, интерферон γ, интерлейкин-1 и интерлейкин-6. Кроме того, плазматические клетки участвуют в активации фибробластов и отложении внеклеточного матрикса.

Результаты нескольких исследований свидетельствуют о том, что в развитии иммунного ответа при IgG4-ассоциированном заболевании могут играть роль различные аутоантигены, такие как прохибитин, ламинин 511, галектин 3 и аннексин А11, возможно, в результате нарушения иммунологической толерантности [22-25]. В то же время вклад IgG4 антител, секретируемых плазматическими клетками, в развитие воспаления при IgG4-ассоциированном заболевании остается неопределенным, хотя гипотетически антитела могут участвовать в образовании иммунных комплексов и усиливать повреждение тканей за счет активации комплемента [20]. T. Sasaki и соавт. в опытах на мышах показали, что моноклональные IgG4 антитела против панкреатических клеток, экспрессирующих овальбумин, вызывают воспаление поджелудочной железы только при одновременном введении цитотоксических Т-лимфоцитов [26]. Эти данные могут указывать на синергизм повреждающего действия IgG4 антител и цитотоксических Т-клеток.

Результаты

• Средний возраст пациентов составил 63 года, 7 пациентов имели неврологические заболевания в анамнезе.
• Неврологические симптомы при поступлении или после прекращения седации и нейромышечной блокады:

1. возбуждение 69%
2. спутанность сознания 65%
3. признаки поражения кортикоспинального тракта 67%

• При выписке у 33% пациентов (из 45 выписанных больных) отмечался дисэкзекутивный синдром, характеризующийся нарушением внимания, дезорганизацией или плохо организованными движениями.
• У 13 пациентов была выполнена МРТ (у 11 человек с перфузией) для поиска причина необъяснимой энцефалопатии. У 8 больных наблюдалось лептоменингеальное контрастное усиление, у всех пациентов выявлена билатеральная фронтотемпоральная гипоперфузия. У одного пациента диагностирован подострый ишемический инсульт.
• У 7 пациентов была исследована цереброспинальная жидкость, SARS-CoV-2 не был найден ни в одном образце.
• У 9 пациентов была выполнена электроэнцефалография, по данным которой специфических изменений не обнаружено.

Когда нужно сдавать тест

Показания к проведению исследования на иммуноглобулины прописаны в клинических рекомендациях МЗ РФ (Версия 9). Согласно им, тест необходимо сдавать:

• для дополнительной диагностики в остром периоде респираторного заболевания;
• для выявления контактных лиц с бессимптомным течением болезни;
• для массового обследования населения на наличие популяционного иммунитета;
• для отбора доноров иммунокомпетентной плазмы;
• всем пациентам, которые поступают в стационары с соматическими патологиями;
• всем медицинским работникам 1 раз в 7 дней.

С целью диагностики COVID-19 рекомендуется проведение раздельного тестирования на антитела класса IgM/IgA и IgG, а также мониторинг появления антител в динамике (детекция сероконверсии) — повторное тестирование в неясных случаях через 5-7 дней.

Тест на антитела к SARS-CoV-2 может сдать каждый человек по своему желанию, даже при отсутствии определенных протоколом показаний. Анализ можно пройти бесплатно в государственных поликлиниках либо в одной из частных лабораторий.

Где сдать тест на коронавирус — список клиник, цены и сроки выполнения смотрите здесь.

Цели тестирования

Для пациента основная цель получения результатов — понять, было ли заражение коронавирусом, если ли иммунитет к болезни. Тесты на антитела дешевле, чем ПЦР, к тому же они показывают факт прошлого заражения и формирования иммунитета, а исследование вирусного генома информативно только при текущем инфицировании.

На государственном уровне массовое определение иммунитета населения необходимо для оценки степени распространенности вируса в популяции и количества людей, которые уже переболели. Эти данные важны для оценки эпидемиологической ситуации в стране.

Как сдается тест на антитела к коронавирусу

Исследование проводится без особенностей. Для анализа у пациента берут порцию крови из вены (для ИФА), а при ИХА экспресс-тесте можно использовать и венозную, и капиллярную кровь.

Дорогой читатель, мы собрали всю самую важную и актуальную информацию о COVID-19 на 1 странице — главное о , доступна актуальная статистика по: России, Москве, Подмосковью и городам, СпБ и всем регионам РФ и странам мира.

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ крови позволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочи дает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки .

Радиоизотопное сканирование костной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.