Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге — это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

  • Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
  • Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
  • Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
  • Кровь в моче или кале.
  • Непривычно обильные менструации у женщин.
  • Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

Читайте также:  Аспергиллез легких у человека: симптомы и лечение

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

Классификация заболевания

По течению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют острую (длящиеся до 6 месяцев) и хроническую (свыше 6 месяцев) формы заболевания.

Во втором случае выделяют дополнительные варианты протекания болезни:

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.
Читайте также:  Коагулопатия что это такое при беременности

Лечение

При легкой форме заболевания и отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется. При высоком риске кровотечения и геморрагическом синдроме проводится комплексная терапия. Она включает:

  1. Применение кровоостанавливающих средств (в случае кровотечения). К ним относятся антифибринолитики (Аминокапроновая кислота). Это лекарство не назначается в случае гематурии и непереносимости. Также применяется Викасол. Для остановки кровотечения часто используется специальная губка.
  2. Тампонаду (при выраженных кровотечениях).
  3. Плазмаферез (аппаратный метод очищения крови). Он проводится с целью снижения концентрации антител. Эту процедуру лучше осуществлять перед медикаментозной терапией.
  4. Введение иммуноглобулина. Оказывает временный эффект.
  5. Применение системных кортикостероидов (Преднизолона, Гидрокортизона, Солу-Медрола, Метипреда Орион, Ивепреда или Лемода). Растворы на основе метилпреднизолона вводятся при пурпуре внутривенно.
  6. Гемотрансфузии. При сильной потере крови могут вводиться плазма и эритроциты. Переливание тромбоцитарной массы не проводится.
  7. Удаление селезенки. Требуется в случае поражения жизненно важных органов и хронической форме заболевания.
  8. Применение цитостатиков. Эти препараты назначаются при отсутствии эффекта от спленэктомии.

Дополнительно следует отказаться от:

  • приема некоторых лекарств (Аспирина);
  • инсоляции (посещения пляжей и соляриев);
  • контакта с аллергенами.

Больным нужно наблюдаться у врача. Прогноз при правильном лечении благоприятный.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+Одноклассники

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

Читайте также:  Как проявляется В-клеточный хронический лимфолейкоз?

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.