Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей. Клинические рекомендации.

Такая патология считается довольно редким заболеванием, поскольку наблюдается лишь в 0,27 случаях на 100 000 населения,

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Дыхательных путей болезни
  • Легких болезни
  • Легких болезни интерстициальные
  • Гистиоцитоз лангерганса клеток

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

  • Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
  • Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
  • Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
  • Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Лечение болезни

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Если Вы считаете, что у вас Гистиоцитоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, педиатр, дерматолог.

Традиционная цитология или жидкостная цитология – что выбрать?

Значимой разницы между традиционным и жидкостным анализом цитологии шейки матки, его расшифровкой нет. Учитывая перечисленные выше аргументы, ЖЦ нельзя считать безусловной альтернативой ТЦ. В тоже время нет повода отказываться от ЖЦ.

— для выездных гинекологических бригад, когда цитологическая лаборатория находится далеко от места осмотра пациенток; — при спорной/неадекватной ТЦ; — при необходимости длительного хранения пригодного для повторного исследования биоматериала; — если биоматериал берётся для нескольких тестов (ПАП-тест, ВПЧ-тест).

Иная диагностика

  • Биопсии объемного/остеолитического образования с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием
  • Биопсии лимфатического узла с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием
  • Биопсии кожи с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием
  • Биопсии печени с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием

  Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Сопроводительная антимикробная и трансфузионная терапия проводятся в соответствии с действующими клиническими рекомендациями

Лечение и прогноз

Если заболевание поражает только кожный покров, лимфоузлы или кости у детей до 2-х лет, то можно говорить о положительном прогнозе лечения. Высокий процент смертности наблюдается в случаях множественного поражения, когда одновременно поражено несколько органов и костей. При соответствующем лечении лангергансоклеточного гистиоцитоза в специализированных клиниках под регулярным наблюдением врачей выживаемость при гистиоцитозе составляет 80%.

В зависимости от степени тяжести и количества пораженных органов выбирают определенное лечение гистиоцитоза. При односистемном поражении органов выбирают местное хирургическое лечение, облучение и применение глюкокортикостероидов и цитостатиков (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). При мультиорганном поражении применяют химиотерапию и местное лечение. Также практикуют вытяжение позвоночника, постельный режим, гипсовую кроватку, корсеты.