Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха — симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.
Причины гемморрагического васкулита
Причины появления патологии — инфекции, вирусы, слабый иммунитет.
Факторы, способствующие возникновению геморрагического васкулита — тяжёлые инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, герпесвирусная инфекция). Но это далеко не все причины. Кроме этого, на появление заболевания влияют:
- поражение организма бактериями (стрептококки, стафилококк, микоплазма);
- отравления ядохимикатами, медикаментами или продуктами питания;
- нарушения иммунной эндокринной или сердечно-сосудистой системы;
- аллергические реакции на продукты или элементы окружающей среды (пыль, пыльца растений и прочее);
- патологии, связанные с сосудистой системой, например, атеросклероз.
- Болезнь Шёнлейна-Геноха у взрослых …
- Belhope.ru
- Геморрагический васкулит, болезнь …
- Геморрагический васкулит — симптомы …
Нередко заболевание диагностируется у людей с избыточной массой тела. Обусловлено это застойными явлениями в организме и нарушением кровообращения. При таком состоянии сосудистая система истощается, становится восприимчивой к патологическим процессам, что и приводит к развитию васкулита.
К группе риска относятся пожилые люди с ослабленным организмом, и работающие на вредном производстве. Также болезнь имеет «сезонность». Чаще всего она возникает в холодное время года, так как организм переохлаждается и становится уязвимым.
Обратите внимание. Болезнь передаётся по наследству, но, как правило, только в детском возрасте. У взрослых людей патология обычно возникает из-за внешних и внутренних факторов (болезни, влияние окружающей среды и прочее).
Прогноз
Полагают, что наличие в анамнезе у больных геморрагическим васкулитом «триггерных» факторов (инфекция верхних дыхательных путей или прием лекарственных препаратов) ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек .
Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5% больных. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек имеют место у 44% больных с нефритическим или нефротическим вариантом нефрита.
Эти синдромы встречаются только у 18% больных с изолированной или сочетанной гематурией . Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15% .
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
МКБ-10
D69.0 Аллергическая пурпура
Пример формулировки диагноза
Пурпура Шенлейна-Геноха с поражением почек (хронический гломерулонефрит гематурического типа), кожи, суставов (артралгии в анамнезе), вне обострения.
Лечение
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
- При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
- При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
- Особенности дифференциальной …
- Васкулит: причины, диагностика и …
- Васкулит? Васкулит! Тактика ведения …
- Васкулит — Википедия
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Этиология
Этиология заболевания не установлена.
К наиболее частым предрасполагающим факторам относятся бактериальные и вирусные инфекции респираторного и желудочно-кишечного тракта, которые предшествуют развитию болезни у 40-80% больных. В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна-Геноха, входят β-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна-Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori , Clostridium difficile . Имеются единичные наблюдения случаев пурпуры Шенлейна-Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа. Кроме инфекционных факторов, в качестве триггера могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждения, укусы насекомых. О возможной роли наследственной предрасположенности могут свидетельствовать единичные наблюдения развития пурпуры Шенлейна-Геноха у близких родственников.
Протекание болезни в зависимости от стадии
В медицине принято выделять три степени развития болезни:
- 1. Легкая степень. Больной при этом чувствует себя удовлетворительно, температура полностью отсутствует или незначительно поднимается. На теле появляется небольшое количество сыпи, другие симптомы болезни полностью отсутствуют.
- 2. Средняя степень. Больного преследует слабость, головные боли. Температура тела поднимается выше 38 градусов. Сыпь быстро покрывает все тело, отмечаются проявления абдоминального, суставного и почечного синдромов.
- 3. Тяжелая степень. У больного поднимается высокая температура, он себя очень плохо чувствует. На коже проявляется обильная сыпь, к которой присоединяется сильная боль в животе, выраженное поражение суставов. Часто наблюдаются признаки поражения центральной нервной системы.
- Геморрагический васкулит, болезнь …
- Классификация, дифференциальная …
- Синдром Кушинга — Заболевания …
- otvety-terapiya.docx
Чаще всего геморрогическим васкулитом болеют дети в возрасте от 10 до 14 лет. Отличительной особенностью течения заболевания у ребенка становится боль в животе и высокая температура. У взрослых же недуг проявляется поражением суставов и почек. Кроме того, протекание болезни у ребенка является доброкачественным и подлежит полному излечению. Но при хроническом протекании васкулита, который встречается только у взрослых, возможны частые рецидивы и изменения в почках и суставах, что существенно усложняет лечение.
РекомендуемЧто такое эритема, причины появления и лечение
Эпидемиологические аспекты
БШГ относится к первичным системным васкулитам и является одним из самых распространённых состояний подобного типа. Диагностика васкулита проводится и из 100 тысяч детей находят 20-25 человек с этой патологией. Обычно болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста, то есть дети от 4 до 8 лет. Мальчики болеют намного чаще девочек.
Если заболевание возникает в более старшем возрасте, преобладания по полу не прослеживается.
Болезнь Шенлейна Геноха : патогенез
Это заболевание иммунокомплексное, то есть образующиеся в организме иммунные комплексы антиген-антитело повреждают сосудистую стенку. Нарушается работа системы комплемента, происходит нарушение реологических свойств крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов значительно усиливается. Формируется гиперкоагуляция и угнетение этом в плазме крови при тяжёлых случаях происходит снижение антитромбина III, что способствует тромбофилитическому состоянию и гепаринорезистентности.
Стенка сосудистой стенки воспаляется без участия микроорганизмов, то есть развивается асептическое воспаление. Капилляры повреждаются, разрываются и возникает геморрагический синдром.

У каждого пациента в острую фазу заболевания развивается эндотоксемия, которая вызвана попаданием в кровь токсинов из преимущественно ЖКТ.
Лечение
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
- При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
- При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
- Системные васкулиты у детей …
- Васкулит: причины, диагностика и …
- Болезнь Шёнлейна-Геноха у взрослых …
- Особенности дифференциальной …
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.