Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Пойкилоцитоз — это расстройство со стороны нормального синтеза эритроцитов организмом: форменные клетки становятся аномальными, приобретают странную, нетипичную форму.

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

  • лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
  • болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
  • злокачественную опухоль;
  • радиационное воздействие на организм;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
  • цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Виды и симптомы

Причины

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма.

Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами.

Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Причины

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

  • бледность слизистых и кожного покрова;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • сердцебиение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • развитие ДВС синдрома;
  • окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
  • увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

Причины

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

  1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
  2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
  3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
  4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
  5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
  6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
  7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.
Читайте также:  Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Цитокиновый шторм и коронавирус: лечение препаратами

При развитии цитокинового шторма при коронавирусе используют препараты, подавляющие чрезмерно активную иммунную реакцию: Плаквенил, Тоцилизумаб, Гидроксихлорохин. Их давно применяют при лечении аутоиммунных болезней. Такие медикаменты с успехом были введены пациентам с тяжелым течением пневмонии в Китае и ряде стран Западной Европы.

Цитокиновый шторм и коронавирус: лечение препаратами

Рассматривают и альтернативные способы, останавливающие выработку цитокинов – Аденозин, витамин Е, селен, иммуноглобулины.

Осложнения и последствия

Осложнения дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

  • Анемия (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) – основное осложнение дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. У некоторых пациентов может никогда не возникнуть.
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек) развивается при повреждении почек продуктами распада эритроцитов.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Прогноз

Сколько живут

Понимание того, что такое красные клетки, сколько живут эритроциты человека в крови, и как они погибают, дает возможность следить за своим здоровьем и своевременно его корректировать.

Производство эритроцитов в костном мозге происходит с ошеломляющей скоростью: более 2 млн клеток в секунду. Чтобы происходила выработка красных кровяных телец, «сырье» должно присутствовать в достаточном количестве. К «сырью» относятся те же питательные вещества, которые необходимы для производства и поддержания любой клетки, такие как глюкоза, липиды и аминокислоты. Однако для производства эритроцитов также требуется несколько микроэлементов:

  • Железо. Каждая гемовая группа в молекуле гемоглобина содержит ион железа. Гемовое железо из продуктов животного происхождения поглощается более эффективно, чем негемовое железо из растительной пищи. Костный мозг, печень и селезенка накапливают железо в белковых соединениях — ферритине и гемосидерине. Когда эритропоэтин стимулирует выработку эритроцитов, железо выделяется из хранилища, связывается с трансферрином и переносится в костный мозг, где оно присоединяется к клеткам — предшественникам эритроцитов.
  • Медь является компонентом 2 белков плазмы, гепестина и церулоплазмина. Без них гемоглобин не может быть адекватно произведен. Расположенный в кишечных ворсинках гефестин обеспечивает усвоение железа клетками кишечника. Церулоплазмин транспортирует медь. Оба позволяют окислять железо от Fe 2+ до Fe 3+, формы, в которой оно может быть связано с его транспортным белком трансферрином для перемещения в клетки организма. При дефиците меди перенос железа для синтеза гема уменьшается, и железо начинает накапливаться в тканях, что приводит к повреждению органов.
  • Цинк функционирует как кофермент, который облегчает синтез гемовой части гемоглобина.
  • Витамины группы В. Фолиевая кислота и витамин В12 функционируют в качестве коферментов, которые облегчают синтез ДНК. Таким образом, оба имеют решающее значение для синтеза новых клеток, в том числе красных клеток крови.
Читайте также:  IgG4-ассоциированное заболевание: что изменилось к 2020 году

В отличие от многих других клеток, красные кровяные тельца не имеют ядра и могут легко менять форму, что помогает им проходить через различные кровеносные сосуды в теле. Хотя отсутствие ядра делает эритроцит более гибким, это также ограничивает жизнь клетки, поскольку она проходит через самые маленькие кровеносные сосуды, повреждая мембрану и истощая запасы энергии. Срок жизни эритроцита в среднем составляет 115-120 дней.

Пойкилоцитоз в общем анализе крови

По различным причинам, результат анализа крови может выявить пойкилоцитоз, что это такое и чем обусловлено, станет понятнее из представленной нами статьи. Такое название получило патологическое состояние, затрагивающее отдельные элементы крови – эритроциты. Под действием негативных факторов может происходить деформация их формы и изменение размера, из-за чего нарушается нормальное функционирование.

Как известно, эритроциты имеют вид двояковогнутого диска и содержат гемоглобин. Благодаря этому происходит активная транспортировка кислорода к отдаленным клеткам и тканям внутренних структур, что требуется для их качественной работы. Как только кровяной элемент претерпевает какое-либо изменение, выполнение жизнеобеспечивающей функции становится затруднительным или вовсе не возможным. Степень видоизменения бывает разной, от нее зависит тяжесть последствий для организма.

Чтобы определить, нет ли у вас пойкилоцитоза, необходимо сдать кровь для обычного клинического исследования. Если в бланке с результатами будет

фигурировать «анизоцитоз» либо же «пойкилоцитоз», то это тревожный сигнал, требующий внимания специалиста. При первом термине стоит полагать о начальной стадии развивающейся анемии, во втором случае заболевание прогрессирует и осложняется.

Пойкилоцитоз в свою очередь может проходить в 4 этапа, каждый из которых, в расшифровке анализа обозначается соответствующим количеством плюсиков:

  1. Один плюсик (+) – говорит о незначительном количестве измененных эритроцитов, не превышающих отметку в 25%. Это состояние называют несущественным пойкилоцитозом;
  2. Два плюса (++) – патологическому изменению подверглась половина от всего объема эритроцитов. Это умеренная степень заболевания;
  3. Три плюса (+++) – деформации поддалось 75% красных кровяных телец. Речь идет о явно выраженном пойкилоцитозе;
  4. Четыре плюса (++++) – увеличение размеров и изменение формы наблюдается у 100% эритроцитов. Диагноз – острая форма пойкилоцитоза.
Читайте также:  График здоровья: о чем расскажет цитохимический анализ

Классификация и причины гемолитических анемий

Как мы уже сказали, под термином «гемолитическая анемия» понимается совокупность нескольких заболеваний, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов, тогда как новые клетки не успевают образовываться и созревать. Говоря конкретнее, при таком патологическом процессе распад эритроцитов происходит раньше положенного срока, а именно через 2 или 3 недели после их созревания (тогда как в норме жизненный цикл этих клеток составляет от 100 до 120 суток).

Впервые данное заболевание было описано в 2020 году. Термин «гемолитическая анемия» был предложен в 2020 году. Среди всех анемий на долю этой болезни приходится около 11%. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 1% населения.

Гемолитическая анемия, лечение которой не проводится, опасна своими осложнениями. Наиболее часто при отсутствии необходимой медицинской помощи она сопровождается гемолитическими кризами. ДВС-синдром, печеночная недостаточность, инфаркт селезенки – все это и многое другое относится к возможным осложнениям.

Прежде всего, давайте разберемся в классификации данного заболевания. Гемолиз при таком патологическом процессе может быть внутриклеточным (встречается значительно чаще) или внутрисосудистым.

В зависимости от механизма развития гемолитической анемии выделяют:

  • Врожденные формы;
  • Приобретенные формы.

В основе возникновения врожденных форм могут лежать структурные аномалии мембран эритроцитов, патологические изменения в структуре гемоглобина, а также дефицит тех или иных ферментов. Приобретенная гемолитическая анемия наиболее часто бывает ассоциирована с аутоиммунными процессами. На втором месте по частоте встречаемости среди причин стоят токсические воздействия на организм, например, при поступлении химических веществ.

Как мы уже сказали, развитие врожденных форм данного заболевания обусловлено генетическими дефектами со стороны самих эритроцитов, гемоглобина или ферментов.

При аутоиммунной гемолитической анемии происходит выработка антител к эритроцитам. Возникновению данного патологического процесса способствуют имеющиеся аутоиммунные болезни, например, системная красная волчанка, перенесенные инфекционные заболевания, злокачественные поражения кроветворных и лимфатических тканей. Кроме этого, иногда аутоиммунные реакции могут быть спровоцированы переливанием крови или постановкой вакцины.

Что касается токсической анемии, она бывает связана с отравлением различными химическими соединениями, например, тяжелыми металлами, алкогольной продукцией, а также некоторыми видами лекарственных препаратов, например, сульфаниламидами или противомалярийными средствами. Значительно реже гемолиз эритроцитов происходит при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, длительном повышении артериального давления, больших по площади ожогах и так далее.