Чем опасна ангиогемофилия, или синдром Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — нарушение свертываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Лечение болезни фон Виллебранда

Диагностика болезни фон Виллебранда – задача не из простых. Дело в том, что 1 тип патологии практически не проявляется. Обнаружить заболевание в таком случае получается только после операции или травмы. Если же пациент обратился к врачу с жалобой на частые кровотечения, то врач должен назначить ему генетическое тестирование. Оно помогает обнаружить в крови нарушение фактора фон Виллебранда. Для диагностики заболевания у пациента берётся плазма крови. Если врач определяет болезнь Виллебранда, то пациенту назначается специальное лечение.

Если диагностировано заболевание, но оно имеет лёгкую форму, то обычно врач назначает лечение в домашних условиях. Оно связано с приёмом специальных лекарственных препаратов. Помимо этого, врачи рекомендуют отказаться от медикаментов, которые разжижают кровь. К ним относятся Ибупрофен и Аспирин. Чаще всего этих мер достаточно, чтобы патология отступила.

Лечение болезни фон Виллебранда

Если же болезнь Виллебранда диагностируется в тяжёлой форме, то пациенту рекомендуют пройти лечение в стационаре под наблюдением врача. Первое, что делают в этом случае – останавливают кровотечение. Для этого на рану наносится либо фибриновый клей, либо тромбиновый порошок. После этого приступают непосредственно к лечению. Для этого проводится заместительная терапия, основанная на применении лекарственных препаратов, в состав которых входит фактор фон Виллебранда. Пациенту могут назначить для лечения Десмопрессин. Этот лекарственный препарат способствует остановке кровотечений разного характера.

Клинические симптомы

    Симптоматика болезни Виллебранда обуславливается снижением свертывающего потенциала крови. Основу клинического картины составляют различные по степени и виду кровотечения, причем у членов одной семьи проявления заболевания могут быть почти незаметными, а у других – летальными.

Читайте также: 

Иногда клиника развивается в период новорожденности, а потом затухает на долгие годы, нередко заболевание диагностируется только во время операций.

Внезапность кровотечений и их нерегулярность является одной из характерных особенностей болезни Виллебранда. Наиболее часто встречаются следующие симптомы:

Клинические симптомы
  • кровотечения при бытовых порезах;
  • носовые кровотечения;
  • локализующиеся в желудочно-кишечном тракте;
  • меноррагии;
  • послеоперационные и послеродовые кровотечения;
  • гематомы на коже;
  • накопление крови в полости суставов.

Справочно. Кровотечения из слизистых рта и носовой полости нередки у пациентов детского возраста, желудочно-кишечные кровотечения могут спровоцировать прием противовоспалительных лекарственных средств и аспирина.

Тяжело протекают у таких больных язвенная болезнь и даже обычный геморрой. Повышен риск возникновения кровоточивости при травмах и инфекционных заболеваниях, потому что они повышают сосудистую проницаемость.

Предрасположенность к развитию симптомов одинакова у обоих полов, однако чаще клиника наблюдается у женщин, так как они переживают ежемесячную физиологическую кровопотерю – менструации. У заболевших женщин менструация протекает гораздо интенсивнее, её продолжительность может достигать до 10-12 дней, часто у пациенток наблюдается постоянная постгеморрагическая анемия.

Женщины с болезнью Виллебранда составляют группу повышенного риска кровотечений во время родов и в послеродовом периоде, они требуют применения различных кровосохраняющих мероприятий.

Важно! Болезнь Виллебранда может проявляться кровоизлиянием в полость сустава (гемартроз). Зачастую такая симптоматика сопровождает 2 тип заболевания.

Клинические симптомы

Пораженный сустав увеличивается в размере, выглядит воспаленным, гиперемирован кожный покров над ним. Характерна резкая болезненность, чувство распирания, которые регрессируют в хронической стадии, когда суставная капсула полностью разрушена. Усугубляется течение травмированием конечности, ущемлениями близлежащих тканей, дополнительной нагрузкой на сустав при лишнем весе пациента.

По степени тяжести клинические симптомы болезни Виллебранда можно классифицировать на три группы:

  • Легкая степень (обильные менструации, петехии, долгое кровотечение из ранки);
  • Средняя степень (геморрагии после чистки зубов, сдавление гематомами сосудисто-нервных пучков, появление небольшого количества крови в моче);
  • Тяжелая степень (геморрагический инсульт, бронхообструкция и аспирация кровью, мезенхимальная дисплазия).
Читайте также:  Миелодисплазия у детей симптомы и лечение

Причины и факторы риска

Причиной заболевания является наследственная генетическая мутация фактора фон Виллебранда, белка, ответственного за свертывание крови. Многие из людей с болезнью Виллебранда также имеют низкий уровень вещества, называемого фактором VIII. Это вещество связано с другим нарушением свертываемости крови, гемофилией.

Мужчины и женщины в равной степени страдают от болезни Виллебранда. Но женщины чаще испытывают осложнения и более серьезные симптомы из-за менструации, беременности и родов. Приобретенная болезнь Виллебранда вызвана основным заболеванием, а не генетической мутацией, и, вероятно, не появляется в более позднем возрасте.

Эта болезнь — путешествие на всю жизнь, которое требует от детей избегать контактных видов спорта и других видов деятельности. Крайне важно, чтобы детям была предоставлена ​​возможность участвовать в других мероприятиях и иметь доступ к сети поддержки.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свертываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит, собака живет нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в легких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка перед операциями или после травмы.

Лечение и прогноз

Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

При данном заболевании категорически нельзя использовать транквилизаторы, аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Болезнь Виллебранда и беременность

Течение беременности при болезни Виллебранда типах № 1 и № 2 частично компенсирует фактор Виллебранда к моменту родового процесса. Хотя его объем и выше нормы, все равно не достаточно для свертывания крови в момент родов и в послеродовой период. Гинекологи всегда опасаются внезапных и обильных родовых кровотечений.

Читайте также:  Васкулит – симптомы, причины, виды и лечение васкулита

При заболевании Виллебранда у трети беременных есть угроза искусственного прерывания беременности организмом при тяжелом токсикозе. Также проявляется токсикоз в третьем триместре.

Самое тяжелое осложнение болезни Виллебранда в период внутриутробного формирования ребенка это досрочное отслоение плаценты при ее правильном внутриутробном расположении. При нормальной терапии и контроле за данной беременной женщиной в стенах стационара, родовой процесс проходит своевременно.

Фактор Виллебранда повышен при беременности происходит его рост до начала 3 триместра (компенсирует данный фактор развивающейся организм ребенка).

Иногда беременность улучшает течение данной патологии. И довольно часто после рождения ребенка ремиссия болезни Виллебранда не наступает очень долго.

Болезнь Виллебранда и беременность

Опасности в период беременности, в момент родов и постродовой период:

  • Выкидыш на начальном сроке беременности (1 триместр),
  • Отслоение плаценты (3 триместр),
  • В момент родов обильное кровотечение, которое очень сложно остановить,
  • 6 календарный день и до 10 дня после подового процесса опасность открывшегося кровотечения,
  • До 13-ти календарных дней опасность после кесарево сечения – повышенный объем кровотечения.

В послеродовой период роженица находится в стационаре до того момента, пока не пройдет опасность проявления болезни Виллебранда.