Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название — болезнь Верльгофа — это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Причины и факторы риска

При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

Причины и факторы риска
  • Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
  • Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
  • Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
  • Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
  • Опухолевых процессах;
  • Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Аутоиммунные заболевания.

Гормональная перестройка в период полового созревания.

Острые вирусные и бактериальные инфекции.

Поступление материнских антител к тромбоцитам плода в организм ребенка во внутриутробном периоде.

Хронические стрессовые ситуации, и многие другие.

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов. Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.

Читайте также:  Анализ крови при инфекции мочевыводящих путей

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

  • Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
  • Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

  • Острым (период до полугода);
  • Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

  • Кризы (периоды обострения);
  • Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

  • Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
  • Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
  • Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

  • Развитие кризов без видимых причин;
  • Наличие рецидивирующих инфекций;
  • Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Читайте также:  ДВС-синдром: причины, признаки, симптомы и лечение

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа — анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение  центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин  ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Этиология и патогенез

Примерно в половине случаев отмечается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура со спонтанным началом, без визуальных причинных факторов. В 40% вариантов развитию патологии способствуют разные инфекционные процессы, которые были перенесены примерно за 15-20 дней до манифестации. К провоцирующим причинам можно отнести:

  • Поражения верхних частей респираторной системы неспецифической природы.
  • Специфические инфекции респираторных органов (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидпаротиит, инфекционный мононуклеоз, коклюш).
  • Малярия, брюшной тиф, лейшманиоз, септический эндокардит.
  • На фоне вакцинирования.
  • На фоне приема медикаментозных средств (барбитуратов, эстрогенов, ртуть- и мышьяксодержащих препаратов), продолжительного действия рентгеновских лучей либо радиоизлучения, оперативного вмешательства, травмирования, излишней инсоляции.
  • Наследственная предрасположенность с очагами в семье.

Большая часть случаев иммунного генеза основана на синтезе антитромбоцитарных антител, которые деструктируют кровяные пластинки с сокращением их жизненной продолжительности до часов при норме в семь-десять дней.

Изоиммунная форма обуславливается проникновением в организм «чужих» тромбоцитов во время повторного переливания либо введения тромбоцитарной массы.

Гетероиммунная форма формируется вследствие нарушения тромбоцитарной антигенной структуры. Аутоиммунный вариант вызывается продукцией антител против своих нормальных тромбоцитарных антигенов и обычно комбинируется с иными патологиями подобной природы (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия).

Читайте также:  Анемия или малокровие — чем опасен низкий гемоглобин?

Недостаток тромбоцитов обуславливается функциональным повреждением мегакариоцитов, расстройством процесса отсоединения красных кровяных телец. Патологический процесс предусматривает расстройство синтеза тромбопластина и серотонина, понижение сократительной функции, гиперпроницаемость капиллярной стенки. Все это ведет к удлинению периода кровотечения, расстройство тромбообразовательных процессов и ретракции сгустка крови.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.