Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, известное также, как геморрагический диатез, является патологией, связанной с нехваткой тромбоцитов. Она выявляется в виде снижения плотности капилляров и сопровождается подкожными кровоизлияниями и учащенными кровотечениями.

Поделитесь статьей ← Пламенеющий невус: о чем говорит винное пятно на коже Цианоз кожных покровов — о чем говорит синий оттенок кожных покровов? →

Симптомы

Поскольку при тромбоцитопенической пурпуре происходят патологии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, то к ее симптоматике относят, прежде всего, появление разных размеров подкожных гематом и накожные геморрагии. Так же данное заболевание может проявляться частыми носовыми кровотечениями, маточными, десенными, а иногда и желудочно-кишечными или почечными. Такие кровотечения могут возникать спонтанно, даже при малейшем ушибе.

Для пурпуры тромбоцитопенической характерно полное отсутствие спленомегалии (патологических изменений в размерах селезенки). Но, это заболевание бывает осложнено железодефицитной анемией в хронической форме. И в зависимоти от степени тяжести, проявления могут быть следующими: лихорадочное состояние, геморрагическая накожная сыпь, при поражениях центральной нервной системы – неврологические нарушения, судорожный синдром, гемолитическая желтуха, боли в области живота, гематурия, аритмия и приглушение сердечных тонов, арталгия.

Частым симптомом и проявлением пурпуры тромбоцитопенической является кровоизлияние в слизистые оболочки (миндалины или мягкое и твердое небо). Бывают так же кровоизлияния в барабанную перепонку, глазное дно или стекловидное тело. При этом может возникнуть угроза кровоизлияния в мозг, возникающее внезапно с быстрой прогрессией. При этом у пациента начинается сильная головная боль, головокружение, судороги, рвота и очаговая неврологическая симптоматика.

Если замечается увеличение селезенки, то такой симптом скорее исключает диагноз пурпуры тромбоцитопенической, чем подтверждает его.

Тромботические микроангиопатии (ТМА)

Тромботические микроангиопатии (ТМА)

Общее название группы заболеваний, проявляющейся однотипно: снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) и низким гемоглобином (анемией), которые развиваются из-за поражения самых маленьких сосудов в различных органах (микроциркуляторного русла).

В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром(а -ГУС), так и не связанные с ней (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Причины тромботической микроангиопатии

Причины тромботической микроангиопатии крайне разнообразны, а проявления одинаковы: тромбоцитопения, анемия и поражение какого-то органа (почек, головного мозга и т.д.).

Выделяют инфекционные формы (типичный гемолитико-уремический синдром, который развивается чаще у детей после диареи), и не связанные с инфекцией, спорадические. Наиболее частым возбудителем при типичной форме гемолитико-уремического синдрома является кишечная палочка.

Атипичный ГУС, ассоциированный с беременностью- тромботическая микроангиопатия с преимущественным поражением почек, развившаяся в следствие активации системы комплемента до или сразу после родов из-за неправильной регуляции системы комплемента.

В норме система комплемента- довольно агрессивная система внутри организма, которая должна помогать быстро справляться с инфекцией.

При неадекватной регуляции любой стимул, в том числе и беременность, могут привести к запуску каскада довольно тяжелых вредоносных для организма изменений.

  •  HELLP-синдром- особый вариант осложненного течения тяжелой преэклампсии, когда возникает снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина  в конце беременности, чаще с поражением печени.
  •  Ключевые проявления всех ТМА: тромбоцитопения, анемия (микроангиопатическая гемолитическая), органная дисфункция
  • Диагностика тромботической микроангиопатии
  • Клинико-лабораторное обследование (подтверждение гемолитического характера анемии, уточнение степени тромбоцитопении), нефробиопсия, дополнительная диагностика- исключение дефицита ADAMTS13 и др.
  • Методы лечения тромботической микроангиопатии
  •  Заменное переливание  плазмы (плазмообмен), при подтвержденном диагнозе аГУС: комплемент-ингибирующая терапия ( экулизумаб).
Читайте также:  2 основных способа лечения тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – группа заболеваний крови, для которых характерно развитие тромбоцитопении и геморрагического синдрома. От болезни страдает 1 из 10 тысяч детей дошкольного и школьного возраста, причем у девочек она проявляется чаще, чем у мальчиков.

Согласно классификации, тромбоцитопеническую пурпуру у детей подразделяют на первичную и вторичную. Первая группа, в свою очередь, делится на две подгруппы — идиопатическую ТПП и изоиммунную.

Формы тромбоцитопенической пурпуры — идиопатическая и изоиммунная

Болезнь Верльгофа развивается на фоне аутоиммунной агрессии против собственных тромбоцитов. Такая тромбоцитопения обусловлена недостаточностью этих элементов крови из-за усиленного разрушения под влиянием иммунопатологических процессов.

Факторы риска, под воздействием которых может развиться идиопатическая форма тромбоцитопенической пурпуры:

  • перенесенные вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь и пр.;
  • проведение профилактических вакцинаций;
  • физические или психологические травмы.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Заболевание может возникать после механической травмы у детей, имеющих гемангиомы – сосудистые новообразования на коже или слизистых оболочках внутренних органов. Не редкостью является развитие такого патологического процесса при спленомегалиях, дефиците тиамина или фолиевой кислоты.

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Такая патология часто появляется при детском токсикозе, который может сопутстовать различным состояниям:

  • острому периоду инфекционных заболеваний;
  • аллергии;
  • системной ревматической патологии;
  • апластической анемии.

Причиной развития вторичной тромбоцитопенической пурпуры может послужить серьезное злокачественное заболевание кроветворной системы — лейкоз.

Заболевание характеризуется кожно-геморрагическим синдромом по петехиально-синячковому типу. Это первый по частоте признак тромбоцитопенической пурпуры. Он проявляется примерно через 7–14 суток после перенесенного ребенком инфекционного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется петехиально-синячковой сыпью

Геморрагические очаги возникают на коже спонтанно, даже после незначительных микротравм. Они способны возникать на любом участке тела, отличительной чертой является то, что при надавливании элементы не исчезают. Такие высыпания могут обладать ярко-красным, темно-фиолетовым, зелено-желтым цветом – все зависит от давности их появления.

Еще один симптом тромбоцитопенической пурпуры – склонность к кровотечениям. У 40% детей при острой фазе патологии открываются носовые кровотечения, у 80% пациентов они появляются в период хронизации.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Намного реже отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоточивость десен. Но самыми опасными считаются кровоизлияния в мозг, которые могут возникнуть при отсутствии лечения гематологического заболевания.

При почечном кровотечении в моче ребенка появляется примесь крови. Такое отклонение называется гематурией. Моча становится красной или приобретает оттенок «мясных помоев».

При кровотечении из ЖКТ стул малыша окрашивается в черный цвет, такие испражнения называются меленой. Выявить кровь в кале дома можно и при помощи экспресс теста, приобретенного в аптеке. Но даже при появлении клинических признаков родители должны незамедлительно показать ребенка врачу.

Заметив тревожные симптомы, родители должны привести ребенка в кабинет гематолога или педиатра. Диагностика патологии основывается на сборе анамнеза, визуальном осмотре кожи и слизистых оболочек, проведении развернутого анализа крови из вены. При ТПП отмечается снижение уровня тромбоцитов до показателей

Способы профилактики

В 75% случаях правильно подобранная терапия позволяет добиваться полного выздоровления. Но после излечения больной должен производить профилактику возможных рецидивов. Для этого ему необходимо обязательно находиться под постоянным наблюдением у гематолога, ему нельзя принимать препараты, влияющие на агрегационные функции тромбоцитов (сенильная и ацетилсалициловая кислота, кофеин, барбитураты). Важно исключать пищевые аллергены, проявлять осторожность при использовании вакцинации, ограничивать число инсоляций.

Читайте также:  Фолиевая кислота при анемии у недоношенных

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

  • При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
  • При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
  • При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

  • прекращение кровотечений;
  • устранение причины;
  • лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

  • «Преднизолон»;
  • «Интраглобулин», «Имбиогам»;
  • «Револейд»;
  • «Винкристин»;
  • «Этамзилат»;
  • «Депо-провера»;
  • витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий.

Наиболее часто гематологи прибегают к:

  • Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
  • Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
  • Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.
Читайте также:  прибор для определения гемоглобина в домашних условиях

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

  • системная красная волчанка;
  • аутоиммунная анемия по гемолитическому типу;
  • аллергический васкулит;
  • хронический лимфолейкоз;
  • агрессивный гепатит;
  • гломерулонефрит.

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Ангиомы

Если на теле появились маленькие красные точки, похожие на родинки, это могут быть простые (капиллярные) ангиомы. Они представляют собой доброкачественные опухоли из разросшихся капилляров, артериальных и венозных мелких сосудов. Их еще называют гемангиомами. Артериальные ангиомы имеют ярко-красный цвет, тогда как венозные отличаются синюшно-багровым оттенком.

Простая ангиома

Гемангиомы бывают единичными и множественными. Диагностика сосудистого образования простая: при надавливании оно бледнеет, при отпускании снова наполняется кровью, возвращая окраску. Капиллярная ангиома может быть плоской, слегка выпуклой или же бугристой.

Подобные образования часто возникают у новорожденных детей, особенно девочек. Обычно, к 6-7 годам они исчезают. Отдельно выделяют старческие (сенильные) ангиомы. Они начинают появляться у мужчин и женщин после 20 лет, увеличиваясь числом по мере взросления. К 60-70 годам кожа может покрыться множеством ангиом — так называемых красных родинок.

Старческая ангиома

Если образование не доставляет дискомфорт, беспокоиться не нужно. При угрозе травмирования ангиому лучше удалить в косметической клинике. В некоторых случаях доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную. Хотя паниковать не стоит, но если ангиома быстро растет и увеличивается в размерах, визит к врачу откладывать не рекомендуется.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).