Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение

Код данного заболевания по МКБ — 10 C81.

Чем вызвана патология: причины

Болезнь либо лимфома Ходжкина проявляется у взрослых и детей, при этом классическая опухоль отличается агрессивным течением. До сих пор врачам не удалось выяснить истинные причины, из-за которых диагностируется рак подобной локализации. Принято выделять несколько факторов, когда вероятность прогрессирования болезни Ходжкина возрастает:

Чем вызвана патология: причины
Чем вызвана патология: причины
  • Заболевания инфекционной природы. Онкология диагностируется у больных с недавним проявлением мононуклеоза, спровоцированного инфекциями.
  • Сниженные защитные функции иммунной системы. При ослабленном иммунитете возрастают риски инфицирования вирусом иммунодефицита. В зоне риска пациенты, недавно перенесшие трансплантацию органов.
  • Хронический вид болезни аутоиммунного типа. В случае прогрессирования ревматоидного артрита, целиакии, красной системной волчанки и больного может проявиться болезнь Ходжкина.
  • Генетический фактор.
  • Негативное воздействие химических и других вредных веществ. В зоне риска пребывают люди, постоянно контактирующие с красителями, пестицидами, бензолами и ароматическими углеводородами.
  • Профессиональная деятельность. Пациенты, работающие в сельскохозяйственной сфере, занимающиеся переработкой дерева либо швеи рискуют приобрести лимфому Ходжкина.
Чем вызвана патология: причины

Происхождение Лимфомы Ходжкина и ее разновидности

Томас Ходжкин

Что это за болезнь и откуда она взялась? Рак это или нет? История лимфогранулематоза берет свое начало с 1832 года, когда британский медик Томас Ходжкин начал изучать больных, которые сталкивались с одними и теми же симптомами: патологическая слабость, воспаление лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, что чаще всего приводило пациентов к летальному исходу.

Происхождение Лимфомы Ходжкина и ее разновидности

Этому патологическому процессу дали название лимфома Ходжкина, в 2001 году оно было введено во Всемирную Организацию здравоохранения. При этом, если ранее заболевание лимфогранулез или лимфома Ходжкина, считалось практически неизлечимым, то сегодня, при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии, 85% больных вылечиваются или испытывают существенное облегчение с исчезновением синдромов болезни.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

В медицинской практике существуют пять разновидностей лимфомы Ходжкина, четыре из которых включаются в группу под названием «классический лимфогранулематоз»:

  • Нодулярная категория с лимфоидным доминированием. От общего числа форм данного заболевания, на этот тип лимфомы Ходжкина приходится 5% больных. Преимущественную категорию составляют мужчины раннего возраста и те, кому за сорок лет. Отличительной особенностью данной разновидности лимфомы Ходжкина от классического лимфогранулематоза является гистологическая картина и течение болезни. Область поражения – лимфоузлы в районе подмышечных впадин, шеи и реже паха. При такой форме, клиническое течение заболевания проявляется слабо, с периодическими рецидивами, однако негативное развитие болезни и неблагоприятный исход наблюдается крайне редко (5%);
  • Классический лимфогранулематоз включает в себя:
Происхождение Лимфомы Ходжкина и ее разновидности
  1. Классическую лимфому Ходжкина с переизбытком лимфоцитов (лимфоидное преобладание). При такой форме наблюдается уменьшенное количество клеток Рида-Штернберга и увеличенное число В-лимфоцитов (клетки выделяющие антитела, и обеспечивающие иммунитет). Число ежегодных заболеваний классическим типом лимфомы Ходжкина составляет 95%. Особенно подвержены болезни люди с острым вирусным заболеванием и вирусом иммунодефицита человека. Преимущественное место поражений в лимфоузлах: брыжеечных, медиастинальных, шеи, подмышечной впадины, паха, забрюшинного пространства;
  2. Лимфому Ходжкина узелковую (вариант нодулярного склероза). Такая форма встречается у 65% людей, с локализацией образования в среднем месте грудной клетки (сердце, аорта, бронхи), поражающие лимфоузлы и зобную железу. Как результат, 20% больных страдают повреждением селезенки с дальнейшим распространением в область печени и костного мозга. Этот тип развития лимфомы Ходжкина имеет медленное течение, при котором поражается: на I стадии группы лимфатических узлов и лимфоидная ткань, на второй стадии – несколько групп узлов и одна сторона диафрагмы, на III – лимфоидное строение по двум сторонам диафрагмы, на IV – печень и костный мозг. Склерозирующей узловой лимфоме Ходжкина свойственны такие проявления как: повышенное потоотделение в ночное время, озноб и потеря веса;
  3. Лимфома Ходжкина смешанно-клеточного типа. Идентификация данной разновидности заболевания осуществляется при помощи диагностики клеток, формирующих фолликулы. При вялотекущем характере лимфогранулематоз может проявиться через несколько лет после постановки диагноза, однако бывает, что лимфаденопатия имеет скоротечные проявления, что требует безотлагательного лечения. Практика показывает, что фолликулярная форма лимфомы Ходжкина, которая по своей природе имеет низкую вероятность перерасти в злокачественную неоплазию, в последнее время все чаще трансформируется в неоднородную аномальную клеточную лимфому огромных размеров. Лечение, как правило, приводит к длительной ремиссии, и существенно повышает шансы на выздоровление;
  4. Лимфома Ходжкина с дефицитом лимфоцитов (лимфоидное истощение) – является самой редкой формой рассматриваемого заболевания (5%) и наблюдается, в основном, у больных в возрасте после 50 лет. Опухоль состоит преобладающе из клеток Ридштернберга с маленькими прожилками лимфоцитов.
Читайте также:  Аспергиллез легких у человека: симптомы и лечение

Что влияет на прогноз

Сроки выживаемости онкобольных зависят не только от степени развития раковой болезни. На прогноз жизни не менее важное значение оказывают и другие факторы.

Наличие метастазов

На последних стадиях при отсутствии своевременного лечения начинается процесс метастазирования. При этом системы и органы могут подвергаться поражению, при котором нет возможности их восстановления.

Риск рецидивов

Даже после проведения терапевтических мероприятий в 15-25% случаев есть вероятность возвращения заболевания. В таких ситуациях прогноз неблагоприятный.

Возраст

У детей, людей молодой средней возрастной категории в большинстве случаев отмечается благоприятный результат при вовремя проведенном лечении.

Пожилой возраст является неблагоприятным вне зависимости от стадии развития лимфогранулематоза. Это объясняется тем, что организм уже не может справляться с теми методами, которые применяются для лечения болезни.

Половая принадлежность

Женщины и мужчины имеют практически одинаково благоприятные прогнозы выживаемости. Однако у мужчин рецидивы встречаются чаще, что обуславливается вредными привычками или тяжелой трудовой деятельностью.

Питание и образ жизни

Если придерживаться специальной диеты, заниматься спортом, исключить курение и алкоголь, происходит восстановление обменных процессов, нормализация защитных свойств организма, что оказывает благоприятное воздействие на излечение.

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, необходимо регулярно проходить соответствующее обследование. При появлении первых признаков злокачественного поражения нужно сразу обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Распространенность заболевания

Что это такое – болезнь Ходжкина, и какие формы патологического процесса бывают? Вопрос интересует очень многих пациентов, у кого диагностировано это заболевание. В гематологии различают локальную и генерализованную форму. Локальный тип болезни характеризуется тем, что поражаются только лимфоузлы. По локализационному признаку выделяют такие формы болезни Ходжкина, как:

  • периферическая;
  • легочная;
  • медиастинальная;
  • кожная;
  • нервная;
  • костная.
Читайте также:  Причины отклонения от нормы уровня эозинофилов, диагностика и лечение

Генерализованный тип болезни характеризуется тем, что злокачественная опухоль распространяется также в следующих органах:

  • желудок;
  • селезенка;
  • легкие;
  • печень.

В зависимости от скорости распространения патологического процесса, лимфрогранулематоз может иметь острое или хроническое протекание. Острая форма продолжается примерно несколько месяцев, а хроническая характеризуется длительным затяжным течением с чередованием обострения и ремиссии.

По МКБ-10 у болезни Ходжкина код С81. Она относится к злокачественным новообразованиям, которые имеют 4 формы, а именно, такие как:

  • лимфогистиоцинарная;
  • смешанно-клеточная;
  • нодулярно-склеротическая;
  • лимфоидное истощение.

При этом учитывается распространенность опухолевого процесса. В зависимости от формы болезни сугубо индивидуально подбираются методики проведения терапии.

Распространенность заболевания

Осложнения болезни Ходжкина во многом зависят от степени распространения патологического процесса. Прежде всего, это могут быть различного рода серьезные инфекции. Осложнения возникают по причине сильной слабости организма на фоне болезни Ходжкина и сложной терапии. Кроме того, возможны также и такие осложнения, как:

  • обструкция дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системы;
  • возникновение уплотнений воспалительного характера;
  • болезни крови;
  • печеночная, почечная и сердечная недостаточность.

Любое состояние может спровоцировать возникновение проблем со здоровьем, а также многие из них способны значительно уменьшить продолжительность жизни пациента.

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
  • преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
  • лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
  • лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
  • смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Стадии

Согласно классификации TNM, выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина. Каждая имеет свои особенности. Первую стадию патологического процесса принято подразделять на подстадии I и IE. В этот период первичная опухоль прощупывается в 1 лимфатическом узле, вилочковой железе или селезенке. Несмотря на то, что при исследованиях уже могут быть выявлены признаки онкологии, болевых ощущений и проявлений общей интоксикации еще не наблюдаются

Течение 2 стадии патологического процесса подразделяется на подстадии II и IIE. При подстадии II перерожденные клетки обнаруживаются в 2 лимфоузлах и более, но с одной стороны диафрагмы. При подстадии IIЕ атипичные клетки выявляются в 1 или более лимфатических узлах, а также близлежащих органах или тканях. При 2 стадии высоки шансы на полное излечение при отсутствии факторов риска, к которым относятся:

  • появление опухоли в груди до 10 см;
  • сформированное образование в лимфатическом узле;
  • критическое увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • более 3 пораженных лимфоузлов;
  • развитие выраженных признаков общей интоксикации.

Болезнь Ходжкина 3 стадии подразделяется на 3 подстадии. Для этого периода развития патологического процесса характерно поражение лимфатической системы и располагающихся рядом с узлами тканей и органов с обеих сторон диафрагмы. Имеются яркие признаки поражения селезенки и общей интоксикации организма.

Лимфома Ходжкина 4 стадии характеризуется началом метастазирования не только в близлежащие к лимфоузлам органы, но и отдаленные. На стадии патологического процесса атипичные клетки обнаруживаются в цереброспинальной жидкости, печени, костном мозге, легких и т.д.

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

> Болезни > Склероз > Виды > Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Что понимается под нодулярным склерозом? Это самая распространенная форма классической лимфомы Ходжкина. А что такое лимфома? Это онкологическое заболевание.

В случае с лимфомой Ходжкина, злокачественного характера. Еще болезнь называют лимфогранулиматозом. Если говорить максимально просто, при нем болеют лимфоциты.

Они являются главными в клетках иммунной системы, которые вырабатывают антитела.

Далее они «сходят с ума», т. е. становятся неуправляемыми, многоядерными, крайне агрессивными, особенно эта агрессия проявляется на последних стадиях болезни. Эти клетки уничтожают все фильтрующие органы, ибо в буквальном смысле пожирают лимфатические узлы и ткани в организме человека. Чаще всего этим недугом болеют мужчины.

Читайте также:  Пролимфоцитарный лейкоз

  • О причинах болезни
  • Симптомы
  • Как протекает у женщин и детей?
  • Стадии заболевания
  • Статистика по выздоровлению
  • Методы лечения
  • Выводы

О причинах болезни

Справка! Пока ученые не могут определить причин болезни, Часть из них склоняется к вирусной этиологии этого заболевания, по их мнению, причиной нодулярного склероза является вирус Эштейн-Барра, который провоцирует клеточные изменения на генном уровне.

Не стоит забывать и о факторах, которые дополнительно провоцируют заболевание:

  • Если пациент проживает в неблагополучных экологических условиях.
  • Если в его семейном анамнезе были предки, у которых были патологии лимфа-системы.
  • Радиационное воздействие.
  • Работа с пестицидами, растворителями органического происхождения, бензолами, и др.

Стадии заболевания

Стадия зависит от размера и степени распространенности опухоли по тканям. Врачами выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Для первой стадии характерно ограниченное местоположение опухоли. Чаще всего, на площади только одного узла либо в лимфаузлах ограниченной области.
  2. На 2-й стадии – поражение распространяется в области двух лимфаузловых групп или больше. Чаще всего они располагаются в одной половине тела. относительно того, как расположена диафрагма.
  3. На 3-й стадии лимфоузлы поражаются уже с обеих сторон диафрагмы.
  4. Для 4-й стадии этой болезни характерен патологический процесс по всем элементам, которые входят в лимфатическую систему. по внутренним её органам начинают развиваться диффузные поражения.

Статистика по выздоровлению

Шансы на выздоровление от этой болезни очень высоки. У взрослых эта цифра – 85% от всего числа заболевших. У детей и вовсе- 95%. Но это лишь статистика. Главное – если вести максимально здоровый образ жизни, шансы на ремиссию становятся еще выше. Главное – чем раньше обратиться к врачу – тем выше вероятность выздоровления.

Методы лечения

Целью любого лечения любой болезни, в особенности опухоли – полная ремиссия, то есть отсутствие симптомов заболевания и их причины, т. е. признаков болезни. Если о полной ремиссии говорить не приходится, то врачи говорят о частичной ремиссии.

  • Радиотерапия. Ее цель – полное уничтожение всех злокачественных клеток и неважно, где они находятся – в лимфоузлах или внутренних органах. Комбинация препаратов, используемых в радиотерапии, должна составляться только врачом, с учетом индивидуальных особенностей пациента.
  • Иммунотерапия. Она направлена на поддержку иммунитета пациента. В принципе, можно пользоваться и народными средствами, но не вместо, а вместе с лекарствами, которые прописал представитель официальной медицины. И с ним же нужно проконсультироваться по поводу того, не опасно ли именно вам выбранное народное средство?
  • Химиотерапия. Это подразумевает прием различных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. В наше время врачи назначают таблетки и внутримышечные уколы. Практически у каждого разная комбинация препаратов. Она учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Эта лимфома является излечимой, но почему же по статистике выздоравливают только около 85%, а не все 100? Это зависит от очень многих факторов:

  1. от стадии болезни;
  2. от размера опухоли;
  3. быстрота ее уничтожения после первых мероприятий лечения, и т.д.

Выводы

  • Несмотря на то, что эта лимфома излечима, из-за нее могут возникнуть тяжелые и неприятные последствия. Например, бесплодие у женщин.
  • Если болезнь впервые настигла человека, то от нее почти всегда можно вылечиться.
  • Даже если лимфома найдена на последней стадии, прогноз все равно обнадеживающий. Даже тогда от шансы вылечиться очень высоки. 60%.
  • Но не стоит доводить до 4й стадии.

Осложнения

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

  • Осложнения нефрологического характера.
  • Нефротический синдром.
  • Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
  • Не исключено возникновение лимфатических отеков.
  • Может возникнуть окклюзия кишечника.
  • Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.