Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение

Окончательный диагноз апластической анемии может быть поставлен только после биопсии красного костного мозга. Нормальный костный мозг имеет 30-70% стволовых клеток, а при апластической анемии эти клетки исчезают и заполняются соединительной тканью.

Согласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.

В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:

  1. Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:
  • анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
  • анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
  • анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.
     Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение
  1. Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:
  • формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
  • парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.

Анемия Фанкони

Апластическая анемия – симптомы

Как правило, симптоматика данной патологии выражена ярко. Апластическая (гипопластическая) анемия, имеет острое начало. Больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, теряется концентрация, страдает память. Когда возникает апластическая анемия, признаки зависят от того, какой росток кроветворения нарушен. Называют три синдрома:

  1. Лейкоцитопении. При снижении показателя лейкоцитов на коже, легких и других органах появляются воспаленные очаги (хронические). Поднимается температура тела.
  2. Геморрагический, связанный к уменьшением тромбоцитов и выраженный в появлении гематом и кровоизлияний на коже, деснах, в носу.
  3. Анемический, при котором выработка красных кровяных телец нарушена. Симптоматика его: общая слабость, головокружение, шум в ушах, шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

Лечение

Основным методом лечения является программная иммуноподавляющая терапия антилимфоцитарным (антитимоцитарным) глобулином, циклоспорином А.

Читайте также: 

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии ремиссия достигается приблизительно у 50% больных.

Поддерживающая вспомогательная терапия:

Лечение
  • переливание эритроцитарной массы;
  • переливание свежезамороженной плазмы;
  • введение концентрата донорских тромбоцитов;
  • десенсибилизирующие препараты;
  • антибиотикотерапия в случае инфекционных осложнений.

Переливание эритроцитарной массы назначается в качестве поддерживающей терапии апластической анемии

При неэффективности производятся лимфоцитаферез, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Прогноз

При отсутствии лечения апластическая анемия приводит к высокой вероятности смерти пациента. Современная терапия и использование трансплантации костного мозга позволяет достичь 85% выживаемости пациентов молодого возраста с диагнозом апластическая анемия. Уровень выживания зависит в первую очередь от возраста и наличия совместимого донора.

Показатель пятилетней ремиссии у пациентов после трансплантации составляет 82% для пациентов до 20 лет, 72% для пациентов в возрасте 20 — 40 лет, 50% пациентов старше 40 лет. Лучшие показатели при наличии доноров братьев и сестер. Худшие показатели в случае доноров, не являющихся родственниками пациента.

Рецидивы заболевания являются частыми. В 10 — 15% случаев после тяжелой апластической анемии у пациентов развивался МДС или лейкоз. 15,9% детей, лечившихся иммунодепрессивной терапией имели рецидив.

Диагностика

Вам нужно будет подробно рассказать о состоянии здоровья вашей собаки и появлении симптомов. Ваш ветеринар проведет физическое обследование с полным лабораторным тестированием, включая полные анализы крови, биохимические профили и анализ мочи.

Результаты этих тестов предоставят ценную информацию для предварительного диагноза. В лаборатории подведут подсчет кровяных клеток, чтобы точно поставить диагноз.

Ваш ветеринар также оценит здоровье вашей собаки, проверит собаку на наличие каких-либо инфекционных заболеваний, но самым ценным тестом в диагностике апластической анемии является забор костного мозга. В этом тесте небольшой образец костного мозга будет взят с помощью аспирации или биопсии.

Ветеринарный врач начнет лечить вашу собаку сразу после того, как будет поставлен подтверждающий диагноз. Ваша собака может быть госпитализирована на несколько дней для наблюдения и лечения.

При апластической анемии возникает ряд проблем, и будет начата поддерживающая терапия для обеспечения необходимого питания и энергии, которых не хватает вашей собаке. При необходимости будет проведено переливание цельной крови.

Читайте также:  Причины возникновения острого лейкоза у взрослых

Поскольку эта проблема опосредована в основном через иммунную систему, первичное лечение включает подавление иммунной системы с помощью таких препаратов, как циклоспорин. Циклоспорин и другие родственные препараты подавляют чрезмерную реакцию костного мозга.

Во время госпитализации ветеринарный врач будет ежедневно следить за состоянием вашей собаки. Анализы крови будут повторены, чтобы определить текущее состояние заболевания. У некоторых собак нужно будет повторить забор костного мозга, чтобы увидеть, нормально ли реагирует костный мозг.

К сожалению, с апластической анемией немногие собаки выживают, несмотря на тщательный уход и лечение. У молодых собак больше шансов на выживание, но даже если улучшение состояния достигнуто, полное восстановление может занять от нескольких недель до месяцев.

Предыдущая запись

Рвота кровью у собаки

Следующая запись

Дисплазия тазобедренного сустава у собак

Прогноз при апластической анемии

Важно понимать, насколько тяжелым заболеванием являются апластические анемии, так же как и гипопластические, прогноз жизни при которых зависит от различных факторов:

  • степень тяжести процесса;
  • ответ на проводимую терапию;
  • возраст и состояние здоровья пациента.

У молодых лиц прогноз считается более благоприятным при легкой и средней тяжести заболевания, при тяжелых формах – наоборот. При получении только симптоматического лечения вероятность однолетнего выживания не превышает 10%. При проведении патогенетической коррекции, а также трансплантации костного мозга возможно полное излечение от болезни.

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.
Читайте также:  Сидеробластная анемия: что это такое, симптомы, лечение

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

Основы лечения
  • Спленэктомия . Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация . Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений. Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности. На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Гипопластическую анемию относят к большой группе анемических состояний, которые вызваны проблемами с образованием или творением крови. Эта патология отличается тем, что сопровождается истощением костного человеческого мозга. Такой недуг сложно поддаётся лечению и может иметь различную этиологию.

При гипопластической анемии (ГА) теряется способность вещества костного мозга самостоятельно восстанавливаться. Это объясняется тем, что болезнь поражает кроветворные ростки. При анализах крови удаётся обнаружить значительное снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Гипопластическая анемия широко распространена среди людей пожилого и среднего возраста, но встречается и у более молодых пациентов. К ГА больше склонны представительницы слабого пола.