Антифосфолипидный синдром: диагностика, клиника, лечение

Антифосфолипидный синдром у новорожденных, у детей старшего возраста, а также взрослых представляет собой аутоиммунное заболевание, которое развивается из-за выработки организмом антител к фосфолипидам.

Причины и симптомы антифосфолипидного синдрома (АФС)

Антифосфолипидный синдром редко бывает самостоятельным заболеванием, чаще всего это следствие уже имеющийся аутоиммунной патологии (например: системной красной волчанки).

Основное проявление антифосфолипидного синдрома – повышенная свертываемость крови. При сгущении крови возникают закономерные симптомы:

  • Венозные тромбозы с риском развития жизнеугрожащего состояния – тромбоэмболии (закупорки) лёгочной артерии (ТЭЛА).
  • Артериальные тромбозы с риском развития инфаркта (т.е. «отмирания» тканей из-за прекращения кровотока) органов брюшной полости, сердца, почек, печени и др.
  • Систематическое невынашивание беременности, в т.ч. замершая беременность на поздних сроках, либо систематические самопроизвольные аборты (выкидыши).

Даже при наличии всех симптомов антифосфолипидного синдрома (АФС) диагноз не будет правомерен без лабораторного подтверждения (анализ на афс). При необходимости мы предложим Вам провести ряд анализов на антифосфолипидный синдром.

Ваше здоровье

  • Алкоголизм
  • Аллергии
  • Артрит
  • Астма
  • Бесплодие
  • Болезни сердца и сосудов
  • Боль в спине
  • Выпадение волос
  • Гепатиты
  • Гипертония
  • Головная боль, мигрень
  • Грипп и простуда
  • Депрессия, стресс
  • Диабет
  • Зрение
  • Изжога, газы, запор, понос
  • Кожа и волосы
  • Контрацепция
  • Курение и наркомания
  • Нарушения сна
  • Недержание мочи
  • Психология
  • Рак
  • Рак молочной железы
  • Сексуальные проблемы
  • Холестерин
  • Язва

Смотреть всеЗдоровая жизнь

  • Беременность и роды
  • Диеты и питание
  • Женское здоровье
  • Здоровые и красивые зубы
  • Красота
  • Медицинский туризм
  • Мужское здоровье
  • Секс и отношения
  • Фитнес
  • Эмоциональное здоровье

Врачи Москвы

  • Аллерголог
  • Гинеколог
  • Венеролог
  • Гастроэнтеролог
  • Кардиолог
  • Нарколог
  • Офтальмолог
  • Стоматолог
  • Уролог
  • Эндокринолог

Выбрать врача

Показания к проведению исследования

Неизвестное заболевание сердца — показание к анализу

Анализ на уровень АФЛ проводится в случае выявления тромбов, а также при невыясненной этиологии некоторых заболеваний либо клинических ситуаций. В медицинской практике разделяют три категории пациентов, для которых исследование на АФЛ необходимо:

Показания к проведению исследования
  1. женщины с акушерской патологией,
  2. пациенты с тромбозами неясной природы,
  3. молодые люди с заболеваниями сердца по идиопатической причине.

Закупорка ветвей легочной артерии — повод к сдаче теста

Анализ назначается при следующих проявлениях:

Показания к проведению исследования
  • Привычное невынашивание беременности, замершая беременность, задержка развития плода, преждевременные роды, поздний гестоз, мертворождение, плацентарная недостаточность, неэффективность проведения ЭКО.
  • Тромбозы вен и артерий, гангрена конечностей, язвы ног.
  • Нарушение функций клапанов сердца, инсульт, ишемические атаки,инфаркт.
  • Злокачественные новообразования.
  • Мигрени, внутричерепная гипертензия.
  • Системные заболевания соединительной ткани.
  • Ишемия мозга (тромбоз внутримозговых артерий).
  • Отслойка сетчатки глаз (тромбоз артерий сетчатки).
  • Почечная недостаточность (тромбоз почечных артерий).
  • Закупорка лёгочной артерии либо её ветвей тромбами.
  • Поражение кожных покровов.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Пониженный уровень тромбоцитов в крови.

Классификация антифосфолипидного синдрома

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный — антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Диагностика и лечение АФЛ у новорожденных

Ставить диагноз при проявлении симптомов антифосфолипидного синдрома у детей должен врач не только на основании жалоб родителей, но и согласно результатам анализов. Для этого у младенца берется кровь, в которой определяется наличие антикоагулянта . Эти исследования проводятся в два этапа в течение 6 дней. Обязательно проводится биохимический анализ крови и общий анализ крови.

Читайте также:  Каким в норме должно быть содержание фибриногена в крови

Таблица       Расшифровка анализов при антифосфолипидном синдроме у ребенка

Составляющее Ig G

(< 10 ед/мл)

Ig M

(< 10 ед/мл)

1 Β-гликопротеин 6,9 65.4
2 Кардиолипин(КП)+β-гликопротеин (ГП) 10,2 57.5
3 Фосфатидилсерин(ФС)+ β-гликопротеин 4,5 58.4
4 Фосфатидилинотизол(ФИ)+ β-гликопротеин 2,7 40.2
5 Фосфатидиловая кислота(ФК)+β-гликопротеин 4,4 42,5
6 КЛ+ФС+ФИ+ФК+β+ГП 6,1 41,0
7 КЛ+ФС+ФИ+ФК 5,0 35,2

Лечить АФЛ у грудных детей начинают с момента уточнения диагноза.

Обратите внимание! Терапия при лечении антифосфолипидного синдрома у детей до года направлена прежде всего на предупреждение развития осложнений в виде тромбоза и варикозного расширения вен.

В первую очередь младенцу прописывается отсутствие физических нагрузок (исключены зарядки, закаливающие процедуры, массажи). Малышу могут назначаться иммуноглобулин и Гепарин в инъекциях под контролем анализа свертываемости крови (гемостазиограммы).

Диагностика и лечение АФЛ у новорожденных

Антифосфолипидный синдром у новорожденных лечат в стационаре под врачебным контролем

В случаях более тяжелой степени АФЛ у новорожденных включаются непрямые антикоагулянты (Варфарин в соответствующей возрасту дозировке). Прописывают прямые антикоагулянты (Эноксопарин Натрия, Надроларин Кальция). В качестве антиагрегантов для грудничков назначается Аспирин в уменьшенной дозировке относительно возрасту малыша и Пентоксицилин соответственно.

Говорят дети! Старшая сестра — младшей: — Если мне будут звонить, то скажи, что я сплю или в ванной! Звонок. — Пожалуйста, позовите Марию Геннадьевну! Младшая: — Она спит в ванной!

В дальнейшем малышу может быть назначена длительная профилактика рецидива при помощи лекарственных средств, а также пожизненный прием препаратов, предупреждающий образование антител к фосфолипидам.

Важно! Самая высокая доза глюккокортикоидов и антикоагулянтов показана только при катастрофической стадии антифосфолипидного синдрома у новорожденных и детей. Еще назначается переливание свежезамороженной крови и плазмоферез.

Симптомы

Клиническая картина, связанная с циркуляцией антифосфолипидных антител в системном кровотоке, варьируется от бессимптомного носительства антител до жизнеугрожающих проявлений. Фактически в клиническую картину антифосфолипидного синдрома может вовлекаться любой орган.

Основными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

Антитела способны неблагоприятным образом воздействовать на регуляторные процессы системы свертывания, вызывая их патологическое изменение. Также установлено влияние аФЛ на основные этапы развития плода: затруднение имплантации (закрепления) оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, нарушения в системе плацентарного кровотока, развитие плацентарной недостаточности.

Симптомы

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Основные состояния, появление которых может свидетельствовать о наличии антифосфолипидного синдрома:

  • рецидивирующие тромбозы (особенно глубоких вен нижних конечностей и артерий головного мозга, сердца);
  • повторные эмболии легочных артерий;
  • преходящие ишемические нарушения мозгового кровообращения;
  • инсульт;
  • эписиндром;
  • хореиформные гиперкинезы;
  • множественные невриты;
  • мигрень;
  • поперечный миелит;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • преходящие потери зрения;
  • парестезии (чувство онемения, ползанья мурашек);
  • мышечная слабость;
  • головокружения, головные боли (вплоть до невыносимых);
  • нарушения интеллектуальной сферы;
  • инфаркт миокарда;
  • поражение клапанного аппарата сердца;
  • хроническая ишемическая кардиомиопатия;
  • внутрисердечный тромбоз;
  • артериальная и легочная гипертензия;
  • инфаркты печени, селезенки, кишечника или желчного пузыря;
  • панкреатит;
  • асцит;
  • инфаркт почек;
  • острая почечная недостаточность;
  • протеинурия, гематурия;
  • нефротический синдром;
  • поражение кожных покровов (сетчатое ливедо – встречается более чем у 20% больных, посттромбофлебитические язвы, гангрена пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния различной интенсивности, синдром фиолетового пальца стопы);
  • акушерская патология, частота встречаемости – 80% (потеря плода, чаще во II и III триместрах, поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
  • тромбоцитопения от 50 до 100 х 109/л.