Анализы крови при тромбоцитопенической пурпуре

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

Ю., Сосков Г.И., Плахута Т.Г., Агеенкова Э.В.

  • Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (первичной иммунной тромбоцитопении) у взрослых (редакция 2016 г. ) 2017 / Меликян Анаит Левоновна, Пустовал Е.И., Цветаева Н.В., Птушкин В.В., Грицаев С.В., Голенков А.К., Давыдкин И.Л., Поспелова Т.И., Иванова В.Л., Шатохин Ю.В., Данишян К.И., Савченко В.Г.
  • Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатической тромбоцитопенической пурпуры) у взрослых 2015 / Меликян Анаит Левоновна, Пустовал Е. И., Цветаева Н. В., Абдулкадыров К. М., Лисуков И. А., Грицаев С. В., Голенков А. К., Давыдкин И. Л., Поспелова Т. И., Иванова В. Л., Шатохин Ю. В., Савченко В. Г.
  • Рекомендации Российского Совета экспертов по диагностике и лечению больных первичной иммунной тромбоцитопенией 2010 / Масчан Алексей Александрович, Румянцев А. Г., Ковалева Л. Г., Афанасьев Б. В., Поспелова Т. И., Зарицкий А. Ю., Абдулкадыров К. М., Птушкин В. В., Цветаева Н. В., Лисуков И. А., Салогуб Г. Н., Голенков А. К., Медведева Н. В., Рукавицын О. А., Иванова В. Л., Маркова И. В.
  • Стимуляция продукции тромбоцитов: новый подход к лечению хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры 2009 / Масчан А. А., Румянцев А. Г.
  • Лечение больных с резистентной иммунной тромбоцитопенией: обзор литературы и клинические наблюдения 2011 / Птушкин В. В., Миненко С. В., Биячуев Э. Р., Пшонкин А. В., Шубина А. В.
  • Агонисты рецептора тромбопоэтина в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (первичной иммунной тромбоцитопении): эффективность и безопасность в повседневной клинической практике 2017 / Зотова Ирина Ивановна, Грицаев С.В., Шилова Е.Р., Потихонова Н.А., Абдулкадыров К.М., Чечеткин А.В.
  • Опыт лечения иммунной тромбоцитопении в отделении онкогематологии Воронежской областной детской клинической больницы No 1 2019 / Н. Б. Юдина, М. В. Белянская, М. А. Соловьева, Г. В. Трубникова, Е. А. Рябова, Ю. С. Овчинникова, Е. А. Орлова, Д. А. Скоробогатова, Н. В. Брежнева, С. А. Рябова, И. Л. Быкова, Е. В. Саргина, А. А. Штокалов, Т. В. Степанова, И. В. Гребенникова
  • Опыт ведения беременных с рефрактерной тромбоцитопенией 2017 / Тютюнник В.Л., Кан Н.Е., Чупрынин В.Д., Михайлова О.И., Виноградова М.А.
  • Иммунная тромбоцитопения: клинические проявления и ответ на терапию. Промежуточный анализ данных Российского регистра пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией и обзор литературы 2013 / Лисуков И. А., Масчан А. А., Шамардина А. В., Чагорова Т. В., Давыдкин И. Л., Сычева Т. М., Загоскина Т. П., Карягина Е. В., Салогуб Г. Н., Савинова А. Н., Шелехова Е. Е., Ковалева Ю. В., Шнейдер М. О., Унжекова Е. Ю., Кузнецова Е. М., Шатохин И. В., Иванова О. В., Виноградова К. М., Володичева Ю. А., Осюнихина С. М., Капланов К. Д., Цветаева Н. В., Ахмадеев А. Р., Успенская О. С., Кулагин А. Д., Медведева Н. В., Румянцев А. Г., Афанасьев Б. В., Маркова И. В., Канюкова О. В., Абдулкадыров К. М., Седлова Ю. А.
  • Агонисты рецептора тромбопоэтина в лечении первичной иммунной тромбоцитопении: эффективность и безопасность в повседневной клинической практике одного медицинского центра 2015 / Зотова И.И., Грицаев С.В., Шилова Е.Р., Потихонова Е.А., Адбулкадыров К.М., Чечеткин А.В.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Читайте также:  Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание тромбоцитарного фактора роста. А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Клиническая картина

Заболевают в основном лица молодого возраста, болезнь характеризуется острым началом с фульминантным течением, зачастую с фатальным исходом. Выделяют эту форму тромбоцитопений среди редких клинических синдромов.

Необходимо выделять пурпуру тромботическую тромбоцитопеническую как клинический синдромокомплекс, в современном варианте характеризующийся пятью признаками:

– незначительным количеством тромбоцитов;

– микроангиопатической гемолитической анемией;

– неврологическими изменениями;

– нарушением функции почек;

– лихорадкой.

В преобладающем числе случаев выявляются не все пять симптомов.

Как лечится заболевание

При тромбоцитопенической пурпуре лечение зависит от тяжести симптомов и от причины, вызвавшей нарушение свертываемости крови.

Если заболевание сопровождается редкими небольшими кровоизлияниями и лабораторные показатели снижены несильно, то при устранении провоцирующего фактора лечения не требуется. Например, патология протекает в легкой форме и возникла на фоне приема антибиотиков. После отмены медикамента у таких больных показатели крови стабилизируются.

Читайте также:  ВИЧ-ассоциированная деменция: симптомы, диагностика и лечение

При более тяжелых случаях болезни Верльгофа лечение подбирается индивидуально, с учетом вызвавших заболевание причин и выраженности симптомов.

Пациентам могут назначать:

  • Плазмаферез (очистка плазмы эффективна при большом количестве антитромбоцитарных комплексов).
  • Гормоны кортикостероиды (подавляют аутоиммунные процессы, которые способствуют разрушению тромбоцитов).
  • Гипериммунные глобулины (показаны при аутоиммунной форме патологии), также применяются иммунодепрессанты.
  • Медикаменты для улучшения капиллярной микроциркуляции (чаще применяют Трентал).
  • При выявленных анемиях показано переливание эритроцитарной массы или донорской крови.
  • Если необходимо остановить массированные кровотечения, то вводятся кровоостанавливающие препараты и используется гомеостатическая губка.
  • Для снижения агрегации тромбоцитов применяют Дипиридамол, но большинство гематологов высказывают сомнение в эффективности этого препарата.
  • В тяжелых случаях может быть проведена резекция селезенки.

Тромбоцитарную массу при нормальной функции костного мозга пациентам не переливают. Это обусловлено тем, что если остановить тромбоциторазрушающие процессы, то в течение 7—10 дней уровень тромбоцитов восстановится.

Длительность лечения зависит от множества факторов и продолжается от 2 недель (при самопроизвольном восстановлении тромбоцитарных показателей) до полугода и после излечения рецидивов не возникает.

Переход заболевания в хроническую форму возможен только у взрослых, когда симптоматика бывает выражена слабо и лечение было начато поздно. В детском возрасте болезнь протекает только остро.

Признаки тромбоцитопенической пурпуры выявить легко и не нужно откладывать визит к врачу при появлении беспричинных кровоподтеков. Своевременно начатое лечение почти на 100% гарантирует полное излечение и снижает риск развития осложнений.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

  • общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
  • забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
  • анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
  • анализа мочи;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • оценки хромосомного набора;
  • ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

  • наследственный нефрит;
  • синдром Робертса;
  • гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
  • болезнь Гассера;
  • тромбогеморрагический синдром;
  • анемия, вызванная дефицитом витамина В12;
  • раковые патологии крови;
  • инфицирование гельминтами.