Анализ крови при геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Причины

Причиной заболевания являются аномалии факторов свертываемости крови. Различают наследственные ( первичные) причины – гемофилия, тромбостения, и симптоматические ( вторичные) причины – недостаточность синтеза гемостаза. Причиной заболевания может быть цирроз печени, инфекционный эндокардит, гемморагическая лихорадка, недостаток витамина С. В зону риска попадают, люди, проходившие лечение с помощью антикоагулянтов и тромболитиков, при развитии заболевания вследствие этой причины, дозировку препаратов необходимо уменьшить. Лечение заболевания происходит с учетом формы гемморагического диатеза. Фоном развития заболевания могут служить инфекционные и вирусные поражения организма.

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

  • в результате недостатка витамина C (при цинге), рутина;
  • под воздействием ядовитых веществ в крови (отравление, хроническая интоксикация), в том числе медикаментов;
  • при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (геморрагические лихорадки), стрептококком, менингококком, брюшнотифозным возбудителем, на фоне общего сепсиса;
  • аутоаллергическим процессом, происходящим на базальной мембране капилляра;
  • высокой температурой;
  • нарушением трофики из-за поражения нервной регуляции.

Также вы можете прочитать:Геморрагический синдром у детей

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

  • недостатком факторов, находящихся в крови, в самой стенке сосуда (гемофилия, афибриногенемия);
  • нарушенным производством тромбоцитов в костном мозге, снижением их качества и количества (тромбоцитопатии и тромбоцитопении).

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Классификация

Заболевание условно делят на 2 группы:

  1. Первичная (врожденная) форма, имеющая наследственный характер и вызываемая мутацией генов. Выявляется в раннем детстве.
  2. Приобретенная (симптоматическая, вторичная) патология, которую провоцируют болезни крови и сосудов. Согласно ориентировочным медицинским данным, примерно у 5 миллионов человек в мире диагностирована первичная форма болезни, но в совокупности с вторично возникающими геморрагиями, патология распространена гораздо шире.
Читайте также:  Лимфолейкоз: симптомы, стадии, методы диагностики, лечение

Кроме этого разделения, существует широко применяемая в медицине классификация геморрагических диатезов, сформированная в соответствии с тем, какой конкретно фактор гемостаза нарушен (сосудистый, плазменного-коагуляционный, тромбоцитарный).

На основе этой классификации выделяют три базовых типа заболевания:

  1. Тромбоцитопении. Болезненные состояния на фоне аномального уменьшения числа тромбоцитов — элементов крови, созревающих в костном мозге и отвечающих за свертывание крови при повреждениях. В эту же группу входят тромбоцитопатии, для которых характерна недостаточная активность самих тромбоцитов. Для обеих патологий свойственна анормальная кровоточивость. К этим состояниям относят такие формы болезни, как эссенциальная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическая алейкия.
  2. Коагулопатии. Геморрагические состояния, обусловленные ослаблением функций противосвертывающих факторов и нарушением фаз свертываемости крови. Среди них гемофилия, геморрагический диатез новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), сниженное количество протромбина (фактора П) после передозировки лекарствами, разжижающими кровь, ДВС-синдром, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и Стюарта Прауэр.
  3. Вазопатии, возникающие на фоне различных поражений стенок сосудов: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.
  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.
  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Симптомы

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Читайте также:  Миелодисплазия у детей симптомы и лечение

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

Симптомы
  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление —  тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Симптомы

Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической. Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы.

Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.).

Симптомы

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Лечение

Геморрагические диатезы лечение подразумевают разное, оно назначается в соответствии с формой протекания болезни. Чтобы выбрать верное направление в лечении данного заболевания необходимо не только тщательно исследовать причины его возникновения, но и учесть все дополнительные факторы, которые смогут усложнить дальнейший исход всей ситуации. Поверхностная симптоматика призывает, в первую очередь, устранить проявления заболевания, которые значительно ухудшают качество жизни больного. Поэтому тут нужна своевременная корректировка таких проявлений.

Лечение геморрагического диатеза зависит от формы его протекания.

Лечение

Основные способы терапии, подразделяемые в зависимости от характера заболевания:

  1. Употребление кортикостероидных препаратов в случае тромбоцитопенической пурпуры и васкулита.
  2. Хирургические вмешательства при сильных кровотечениях.
  3. Переливание крови, плазмы для остановки гемофилии. В таких жидкостях должны присутствовать витамин К, а также компоненты, нужные для свертывания крови.
  4. Корректировка питания при анемии, направленная на употребление пищи с содержанием железа и аскорбиновой кислоты в достаточных количествах.
  5. Выполнение пункции суставов при гемартрозе, которая применяется для удаления крови из их полости.
Читайте также:  Лечение серповидно-клеточной анемии

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

  1. Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
  2. Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
  3. Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
  4. Физиотерапия.
  5. Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

  1. Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
  2. Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
  3. Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
  4. Физиотерапия.
  5. Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

  • железодефицитная анемия;
  • геморрагический инсульт;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.