7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Лимфома преимущественно поражает людей старшего и среднего возраста. Патология локализуется в лимфатических узлах брюшной полости, подмышечной области, шейного участка и внутренних органов.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

В чем заключается суть заболевания?

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом, при котором в основном увеличиваются лимфатические узлы. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия». Лимфатические узлы при этой болезни увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием «ALK». Выявляют его во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. Если фермент ALK есть, то лимфома называется ALK-позитивной. Такие лимфомы лечатся успешно в 70% случаев. Если более мягкими, относительно небольшими дозами лекарств не удается вылечить больного, то проводят высокодозированную химиотерапию с поддержкой собственными клетками. Если фермента ALK нет, то лимфома называется ALK-негативной. Результаты лечения ALK-негативных лимфом несколько хуже, однако постоянно появляются новые препараты, которые помогают улучшить лечение таких больных.

Читайте также:  Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

Фирма Диксион тесно сотрудничает с онкологическими центрами Германии, где для лечения используется последние достижения в медицине.

Симптомы

В-клеточным лимфоопухолям свойственна клиническая схожесть с другими злокачественными образованиями. Развитие подобной лимфоопухоли, как правило, сопровождается проявлениями неспецифического характера вроде:

  1. Ночной гиперпотливости;
  2. Беспричинного похудения;
  3. Опухания лимфоузловых структур;
  4. Незначительного повышения температуры длительное время (≈ 37°С);
  5. Предрасположенность к кровотечениям и бледность кожных покровов, обусловленные дефицитом тромбоцитарных клеток и анемическими процессами;
  6. Чрезмерная утомляемость, обессиленность, отсутствие работоспособности.

Если раковые процессы распространились во внутриорганические структуры, то симптоматическая картина дополняется:

  • Головными болями, головокружениями, зрительными расстройствами при повреждении головного мозга;
  • Проблемы с пищеварением, тошнотно-рвотная симптоматика при распространении метастаз на кишечник;
  • Одышка, мучительные приступы кашля при легочном поражении.

Причины развития анапластической крупноклеточной лимфомы

Точные причины развития опасной болезни – анапластической лимфомы – до сих пор неизвестны, но по результатам многочисленных исследований и наблюдений специалистам все же удалось определить ряд предрасполагающих факторов, компрометирующих развитие патологического злокачественного процесса. К ним относят:

  • бактериальные, инфекционные и вирусные заболевания, поражающие лимфатическую систему;
  • регулярный контакт с химическими токсичными веществами;
  • применение лекарственных препаратов из группы иммунодепрессантов;
  • сопутствующие онкологические процессы в организме человека;
  • ионизирующее излучение, вызывающее клеточные мутации.

Также данное заболевание может возникнуть вследствие генетической предрасположенности, передаваясь из поколения в поколение.

Группа риска

  • люди, имеющие наследственную предрасположенность;
  • мужчины и женщины старше 60 лет (заболевание чаще диагностируется у пациентов зрелого возраста);
  • дети и взрослые, часто болеющие вирусными, инфекционными и бактериальными заболеваниями;
  • пациенты с диагнозом рак;
  • граждане, работающие на вредном производстве, имеющие постоянный контакт с небезопасными токсическими веществами.

Значимые симптомы Б-клеточной крупноклеточной лимфомы

Опасность заболевания заключается в том, что на начальных стадиях, когда правильно подобранная терапия могла бы дать выраженный позитивный результат, оно зачастую протекает бессимптомно. И только со временем пациента начинают беспокоить те или иные отклонения в функционировании организма.

Симптоматика во многом зависит от того, в каком месте происходит концентрация опухолевых клеток. Общими для любого б-крупноклеточного новообразования являются:

  • увеличение лимфатических узлов с последующим проявлением их болезненности;
  • повышенная до 38 градусов температура. Чаще всего ее скачок происходит ночью, больной может проснуться от сильного жара или, наоборот, беспричинного озноба;
  • ухудшение аппетита, нарушения в работе ЖКТ и, как следствие, резкая значительная потеря веса;
  • повышенная потливость, которая может проявляться как днем – при физических нагрузках либо в состоянии покоя, так и ночью – во время сна;
  • снижение сопротивляемости организма простудным заболеваниям;
  • боли в печени средней и высокой интенсивности. При проведении УЗИ у таких пациентов наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.
Читайте также:  Миелодисплазия что это такое, причины развития и методы лечения

На более поздних стадиях к ним могут присоединиться онемения и парезы конечностей, проблемы с равновесием, болевые ощущения в суставах, ограничивающие привычную подвижность.

Среди специфических симптомов, связанных с местом расположения пораженных лимфатических узлов, целесообразно упомянуть:

  • при локализации в грудной клетке и брюшной полости – кашель, тяжесть и распирание в брюшине, затрудненное дыхание, боли в области поясницы;
  • при локализации в районе шеи и подмышечных впадин – отеки лица, шеи, верхних и нижних конечностей, головные боли, проблемы с глотанием, нарушения зрения, паралич лицевых мышц;
  • при локализации в области средостения (при первичной ДВКЛ) – боли в груди, одышка в состоянии покоя, отечность лица и шеи, першение и кашель, головокружения и проблемы с глотанием.

Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ).

Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах.

Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

  1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
  2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
  3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

  • Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

  • Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
  • Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.