2 основных способа лечения тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причем преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

  • Кожные кровоизлияния. 
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. 
    • Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.
    • В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения. 
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • У девушек заболевание может проявляться обильными менструациями.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Расшифровка показателей

Как уже было сказано выше, в селезенке происходит разрушение тромбоцитов. При помощи пункции костного мозга можно определить данную проблему, так как он будет максимально истощен при выработке тромбоцитов в огромном количестве.

При проведении диагностики для идиопатической тромбоцитопении учитываются следующие показатели: нормального размера тромбоциты в мазке крови, наличие антител, которые разрушают тельца. При проведении ОАК приходят результаты, в которых описано малое содержание тромбоцитов. Также при диагностике подобной проблемы нужно провести дополнительные исследования. Они позволят исключить другие заболевания аутоиммунного характера.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

  • точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
  • внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
  • кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • гематурия (наличие крови в моче);
  • обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Классификация тромбоцитопатий

Врождённые

Врожденные нарушения функции тромбоцитов являются наследственными. Они передаются от родителей ребенку при зачатии.

В некоторых семьях расстройство передаётся по аутосомно-доминантному типу, т. е. когда для проявления заболевания достаточно, чтобы один родителей нёс мутировавший ген.

Другой тип наследования дисфункции тромбоцитов, аутосомно-рецессивный предполагает, что оба родителя должны нести дефектный ген и передать его своим детям, чтобы заболевание проявилось.

Синдром Бернара-Сулье (СБС)

СБС — это врождённая дисфункция тромбоцитов, когда нарушается их адгезия. У пациентов с СБС наблюдается большое количество тромбоцитов, но они не функционируют должным образом. Расстройство вызвано дефицитом гликопротеина Ib/IX/V. Недостаток этого белка приведёт к длительным кровотечениям, потому что тромбоциты не образуют сгусток.

СБС, как правило, является наследственным расстройством. Несмотря на то, что в медицинской литературе зафиксированы случаи приобретённого СБС, большинство из них были связаны с другими состояниями.

В случае СБС один из генов, расположенный на определенной хромосоме, имеет дефект.

Аномальный ген находится на хромосоме, не определяющей пол ребенка. Это означает, что СБС может затрагивать мужчин и женщин, в отличие от других нарушений свёртываемости крови, таких как дефицит фактора VIII (также называемый гемофилией A), где тяжелые случаи наблюдаются только у мужчин, поскольку дефектный ген связан с полом.

Читайте также:  Клинический анализ крови при хронический лимфолейкоз

СБС наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Человек, который наследует дефектный ген только от одного из своих родителей, является носителем, у которого вряд ли будут проявляться какие-либо симптомы заболевания.

Тромбастения Гланцмана

Редкое наследственное заболевание свёртывания крови. Оно затрагивает агрегацию тромбоцитов (способность скапливаться вокруг повреждения кровеносного сосуда). При данной патологии тромбоциты присутствуют в нормальном количестве, но они не могут нормально работать. Тромбастения Гланцмана вызвана дефицитом гликопротеина IIb/IIIa. Из-за его недостатка тромбоциты не образуют пробку чтобы кровотечение остановилось

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может затрагивать людей обоих полов.

Нарушения функции тромбоцитов, связанные с их секрецией

Функции тромбоцитов нарушаются по причине нарушения механизмов их образования:

  1. Синдром серых тромбоцитов — редкое наследственное расстройство свёртываемости крови, при котором тромбоциты имеют серый цвет. Заболевание является результатом отсутствия или уменьшения альфа-гранул в тромбоцитах.
  2. Дефицит бета-гранул характеризуется нехваткой гранул, в которых хранятся определённые вещества, необходимые для нормальной активации тромбоцитов.
  3. Нарушения секреторного механизма предусматривают неспособность нормальных грану высвободить их содержимое при активации тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности

При данных нарушениях тромбоцит не может активировать факторы свёртывания крови. В этом случае агрегация тромбоцитов остаётся в норме, но возможны аномалии на фосфолипидной поверхности клетки, где формируются некоторые факторы свёртывания.

Приобретённые тромбоцитопатии

Вторичные тромбоцитопатии при системных заболеваниях

  1. Уремия (нарушение фильрующей функции почек). Тромбоцитопатия обусловлена действием токсичных продуктов распада. После диализа (искусственной очистки крови) функционирование тромбоцитов и временной интервал кровотечения приходят в норму.
  2. Цирроз печени. Многократные кровотечения детерминированы нарушениями коагуляции, увеличенным фибринолизом (процессом растворения тромбов) и тромбоцитопенией. Также обычно нарушается функционирование тромбоцитов.
  3. Миелопролиферативные патологии (чрезмерная выработка компонентов крови). С тромбоцитопатией могут быть связаны эссенциальная тромбоцитемия, первичная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз.
  4. Другие болезни. Аутоиммунные расстройства, тяжёлые ожоги, аномалии сердца могут повлиять на функционирование тромбоцитов. Различные нарушения гемостаза (системы свёртывания крови), включая тромбоцитопатию, при выполнении операций на сердце детерминированы использованием аппарата искусственного кровообращения.

Тромбоцитопатия, вызванная фармацевтическими средствами

Многие препараты влияют на функционирование тромбоцитов, но большая часть из них в терапевтических дозах не имеет клинического значения.

  1. Ацетилсалициловая кислота ингибирует (тормозит) действие тромбоцитов путём необратимого воздействия на циклооксигеназу (фермент тромбоцита). В результате блокируется выработка тромбоксана А (стимулятора агрегации). Ингибирование продолжается в течение всего периода жизни клетки;
  2. НПВС также тормозят цепь реакций, приводящих к синтезу тромбоксана, но ингибирование обратимо и длится, пока препарат находится в организме.

Причины развития патологии

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.

Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:

  1. Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
  2. Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
  3. Лейкозные заболевания.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:

  • повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
  • иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.

Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:

  1. Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
  2. Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.
Читайте также:  Анемия или малокровие — чем опасен низкий гемоглобин?

Последствия для больного

Прогноз для выздоровления определяется причиной тромбоцитопении и степенью ее тяжести. При слабой выраженности геморрагического синдрома возможно достаточно хорошее самочувствие.

Наиболее частым осложнением является анемия. Тяжелые кровотечения представляют опасность, особенно при несвоевременном оказании помощи. Пациенты, которым требуется частое переливание крови, подвержены риску гепатита, ВИЧ-инфекции, шоковой реакции на гемотрансфузию.

Злокачественное течение тромбоцитопении, обильные кровотечения из внутренних органов, кровоизлияние в головной мозг нередко заканчиваются фатально.

Рекомендуем прочитать статью о протромбиновом времени. Из нее вы узнаете о факторах, влияющих на точность, показателях по Квику, подготовке к сдаче анализа. 

А здесь подробнее о причинах того, что лопаются вены.

Тромбоцитопении возникают при разведении крови, нарушении распределения и разрушении тромбоцитов. Причиной бывают и аутоиммунные болезни, сниженное образование. У новорожденных выявляют генетические тромбоцитопатии и разрушение клеток антителами, полученными от матери.

Для детей и подростков развитие патологии провоцируют вирусные инфекции, прием медикаментов. В период беременности возможна физиологическая тромбоцитопения. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью. Для лечения назначают кровоостанавливающие, гормональные препараты, цитостатики. При неэффективности удаляют селезенку.

Симптоматические средства для остановки кровотечений

  • склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
  • кровоточивость десен;
  • обильные менструации у женщин;
  • носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Выделяют следующие симптомы тромбоцитопении:

  • Частые кровотечения из носа;
  • Кровоточивость десен;
  • Специфическая мелкая сыпь по телу, как правило, на нижних конечностях;
  • Склонность к появлению синяков;
  • Большая кровопотеря даже при незначительных порезах;
  • Появление крови в моче и кале;
  • У женщин обильные кровотечения во время менструации.

Чаще всего состояние больного не вызывает у него опасений, поскольку не имеется болевого синдрома и других серьезных симптомов, но это главная опасность тромбоцитопении, поскольку, данное заболевание может привести к внутреннему кровотечению любого органа. Также существует риск кровоизлияния в мозг, такие состояния опасны для жизни.

В случаях клинических проявлений кровоизлияний необходимы кровоостанавливающие средства и препараты, влияющие на свертываемость крови. Применяются:

  • Дицинон,
  • Викасол,
  • большие дозы Аскорбиновой кислоты,
  • Аминокапроновая кислота в растворе внутривенно.

При регулярных кровопотерях у женщин рекомендуется отвар крапивы, спорыша для усиления сократимости сосудов и мышц матки. Но они противопоказаны при беременности.

С этой же целью рекомендуется кунжутное масло (по столовой ложке трижды в день), свекольный сок.

В качестве симптоматического безопасного средства, воздействующего на свертываемость крови и снижение проницаемости капилляров народными способами, являются:

  • растительные сборы из листьев мяты, цветков ромашки, травы пастушьей сумки, листьев крапивы, водяного перца. Их заваривают в смеси по столовой ложке на стакан и принимают как чай;
  • из плодов калины готовят морс, перетирают их с сахаром, принимают как добавку к пище.

В качестве профилактики «обратного» действия новых тромбоцитов — процесса тромбообразования, замедления кровообращения в ломких сосудах — назначаются Курантил, Аскорутин.

Следует отметить, что перечисленные

неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Поэтому о тромбоцитопении можно говорить лишь в тех случаях, когда геморрагический синдром сопровождается снижением количества тромбоцитов в крови.

Чем ниже уровень тромбоцитов в крови, тем тяжелее проявления геморрагического диатеза. При первичной тромбоцитопении серьезные кровотечения возникают только в том случае, если число тромбоцитов ниже 50*109/л.

Когда тромбоцитопения возникает на фоне инфекционных процессов, сопровождающихся лихорадочным состоянием, кровотечения могут возникнуть и при более высоких показателях тромбоцитов.

Первые признаки усугубления состояния – появление повторных кровотечений из носа. Кроме того, повышается кровоточивость слизистых, в первую очередь – десен и ротовой полости. У женщин наблюдаются обильные менструации.

Высыпания при геморрагическом диатезе возникают сначала на ногах и по передней поверхности брюшной стенки нижней половины туловища. По мере прогрессирования заболевания могут появляться кровотечения в суставы, из пищеварительного тракта, метроррагии (маточные кровотечения) и гематурия (кровь в моче).

Чем выше поднимается сыпь, тем более неблагоприятен прогноз. Верхняя половина туловища, лицо, особенно кровоизлияния в конъюнктиву являются признаками усугубления патологического процесса.

Самые тяжелые последствия – кровоизлияние в сетчатку глаз, которое ведет к потере зрения, и кровоизлияние в головной мозг или его оболочки (инсульт). Поскольку вышеописанные симптомы неспецифичны и могут сопровождать другие патологии (например, тромбоцитопатии), то заподозрить тромбоцитопению следует в том случае, когда есть сочетание геморрагического синдрома и снижение тромбоцитов в крови.

Читайте также:  Анемии хронических заболеваний: особенности течения и лечения

Стадии и степени

Степень тромбоцитопении определяют по концентрации тромбоцитов в крови и выраженности кровотечений:

Начальная стадия тромбоцитопении часто обнаруживается случайно – во время лечения болезней или профилактического обследования. В этот период внешних признаков не видно.

Затем на слизистых оболочках и теле появляются кровоизлияния. Постепенно они становятся более выражены, площадь поражения увеличивается. На последней стадии начинается анемия, повышается риск кровотечения в мозг, что приводит к летальному исходу.

У детей тромбоцитопатия

Основная причина данного заболевания у детей – наследственность. Диагностика в данном случае затруднена. Геморрагический синдром в легком течении наблюдается при наследственном типе заболевания. Если нарушается процесс свертывания, то может формироваться тяжелое поражение.

Признаками заболевания у детей являются:

  • десен кровоточивость;
  • кровотечения маточные

У детей заболевание встречается в любом половом признаке, как у мальчиков, так и у девочек. У детей признаки заболевания следующие:

  • кровотечения из носа;
  • петехиальная сыпь на коже

Кровотечения у детей возникают только при наличии следующих патологий:

  • инфекции бактериальные;
  • физиопроцедуры

Инвалидизация возникает при данном заболевании наследственного типа. Симптомы болезни при этом имеют тяжелое течение. Признаки болезни у детей следующего характера:

  • длительные кровотечения;
  • понижение ретракции кровяных сгустков;
  • понижение реакции тромбоцитов;

В специализированной лаборатории выявляются варианты тромбоцитопатии.

перейти наверх

Этиология тромбоцитопении

После того, как мы узнали, что такое тромбоцитопения поговорим о причинах появления заболевания. Все причины тромбоцитопении можно разделить на группы:

  • Тромбоцитопения, вызванная сниженной выработкой тромбоцитов в красном костном мозге.
  • Тромбоцитопения, вызванная разрушением тромбоцитов, которое происходит при их повышенной продуцировании.
  • Тромбоцитопения перераспределения. Она возникает в следствие нехватки тромбоцитов.

Самые частые причины возникновения тромбоцитопении являются аллергические реакции, вызванные медикаментами, вакцинами и сыворотками. При таком патологическом процессе происходит образование антител, которые направлены против медикаментозного средства.

Очень часто причиной тромбоцитопении является переливание крови или ее компонентов. При этом процессе происходит аутоиммунная тромбоцитопения, другими словами, организм не способен различать где свои, а где чужие тромбоциты и начинает уничтожать все тромбоциты. В норме такого быть не должно. Появление такой реакции может свидетельствовать о наличии системных заболеваний соединительной ткани, заболеваний печени, почек и кроветворной системы.

Если тромбоцитопения причины не удалось определить, то речь идет об идиопатических заболеваниях. Некоторые ученые предполагают, что эту группу вызывают генетические заболевания. Нередко причиной заболевания является наличие патологии иммунной системы. При некоторых заболеваниях происходит повреждение красного костного мозга.

Недостаточное количество главных клеток свертывающей системы крови может быть обусловлено В12-дефицитной или фолиеводефицитной анемией. Тромбоцитопении у взрослых быть обусловлены различными соматическими заболеваниями, длительным злоупотреблением алкогольных напитков. Радиация и вредные условия труда увеличивают риск появления заболевания. Таким образом, при незначительном физическом воздействии происходит нарушение целостности сосудистой стенки, которое приводит к кровотечениям.

Тромбоцитопения проявляется такими симптомами:

  1. Пурпура (незначительные кровоизлияния в кожу и слизистые). Появление мелких кровоизлияний в месте механического воздействия. Кровоизлияния не возвышаются над уровнем кожи, не болезненны при надавливании. Они могут быть разных размеров начиная от нескольких миллиметров и заканчивая несколькими сантиметрами. Цвет кровоизлияний может быть самым разным, начиная от ярко красного и заканчивая красным с желтым и темно-синим оттенком.
  2. Периодические носовые кровотечения. Обильное кровоснабжение области носа и ломкость сосудов могут систематически провоцировать кровотечения при незначительном физическом воздействии, вплоть до чихания. Длительность кровотечения при тромбоцитопении может превышать 10 минут. Их результатом является массивная кровопотеря.
  3. Желудочно-кишечные кровотечения. Хрупкие сосуды и прием грубой пищи могут провоцировать появления желудочно-кишечных кровотечений, для которых характерно появление милены (крови в кале). Такое состояние может представлять серьезную опасность для жизни.
  4. Кровоточивость десен. Значительные кровотечения, которые затрагивают большую поверхность десен. Характерна длительная продолжительность.
  5. Изменения цвета мочи, за счет появления в ней крови. Если кровоизлияние произошло в мочевой системе, то может наблюдаться кровь в моче.
  6. Обильные менструальные выделения. В период менструации каждая женщина теряет до 80 мл крови, а при тромбоцитопении ее объем может превышать 150 мл.
  7. Длительное кровотечения после удаления зуба. В норме после удаления зуба кровотечение может продолжатся до 20 минут. При тромбоцитопении оно может не останавливается, а напротив продолжатся намного дольше.